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    臨床表現

    1例30歲男性吸煙者，有靜脈藥物使用史和丙肝史，起病隱匿，出現勞力性呼吸困難、疲乏和體重下降。 否認有咳嗽、喘鳴、端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、發(fā)熱、盜汗或近期使用靜脈藥物。 無(wú)相關(guān)職業(yè)或旅行史， 無(wú)有機物或無(wú)機物變應原或結核的暴露史。 其HIV狀態(tài)不明， 現未服用任何處方藥。查體發(fā)現，無(wú)發(fā)熱和發(fā)紺，BP 102 / 52 mm Hg，脈搏62次 / min。室內空氣條件下的血氧飽和度為97%，輕微活動(dòng)后血氧飽和度降至90%。最大流量為400 ～ 450 L / min。肺部聽(tīng)診聞及散在細濕啰音不伴有干啰音。未見(jiàn)中心性或周?chē)运[的征象，其余查體未見(jiàn)明顯異常。

    據此檢查結果， 你考慮的鑒別診斷是什么？

    全血細胞計數 （**） 包括WBC正常 （5.2×109 /L）。 紅細胞沉降率為2 mm / h。代謝檢查未見(jiàn)電解質(zhì)和鈣 （10.2 mg / dL） 異常。丙氨酸轉氨酶輕度升高（59 U / L），肝功能檢查未見(jiàn)明顯異常。 尿液分析正常， 血培養結果陰性。肺功能測定結果：FVC為78%預計值，FEV1 為72%預計值，FEV1 / FVC為94%預計值，肺部一氧化碳彌散量減少至62%。

    影像學(xué)表現

    如胸部平片 （圖1） 所示，在兩側上、中肺有斑片狀磨玻璃氣腔影，不對稱(chēng)， 多見(jiàn)于右側，無(wú)局部萎陷或實(shí)變，無(wú)積液。心臟、縱隔和肺門(mén)輪廓未見(jiàn)明顯異常。
 

     圖1 入院時(shí)胸部平片

    雙側上、 中肺磨玻璃影，不對稱(chēng)，多見(jiàn)于右側。無(wú)淋巴結腫大。

    進(jìn)一步行高分辨CT （HRCT） 掃描，結果5mm層厚的CT成像見(jiàn)斑片狀磨玻璃和早期實(shí)變影 （圖2）；
 

    圖2 常規CT （5 mm層厚）

    中葉和舌段可見(jiàn)雙側氣腔影。

    中央和周?chē)窝芪匆?jiàn)異常；隆突下和前可見(jiàn)界限大小的淋巴結。HRCT成像 （圖3） 示這些氣腔影是由無(wú)數很小的1mm結節融合而成，大部分沿支氣管周?chē)?裂縫周?chē)托啬は路植肌?br />  

    圖3 高分辨

    證實(shí)中葉實(shí)質(zhì)氣腔影已進(jìn)展為 ≤ 1 ～ 2mm 的間質(zhì)結節。

    病理發(fā)現

    可應用CT成像以指導BAL。BAL檢查結果示為良性組織細胞， 卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎、 巨細胞病毒和真菌陰性。 經(jīng)支氣管靶點(diǎn)取樣活檢， 結果組織學(xué)檢查示肺泡組織呈非干酪樣肉芽腫 （圖4），未見(jiàn)肺泡巨噬細胞。
 

    圖4 經(jīng)支氣管活檢， 光學(xué)顯微鏡檢查示肺泡

    組織呈非干酪樣肉芽腫 （蘇木素染色，× 100倍）

    診斷為肺泡結節病。