男性,55歲,因為手部皮膚感染,尤其是指尖為重而來(lái)診。
最后診斷:麻風(fēng)病、手指皮膚潰瘍
依據:
老年男性
手指皮膚潰瘍
鷹爪指
X線(xiàn)示:指骨開(kāi)狀如鷹爪,指尖變尖,骨質(zhì)輕度破壞。
補充病史:后詳細許多許多詢(xún)問(wèn)曾經(jīng)有過(guò)“麻風(fēng)病”病史
相關(guān)資料:
麻風(fēng)病有如下主要癥狀:
(1)肌肉潰瘍;
(2)腳底穿洞;
(3)不能合眼(兔眼);
(4)鷹爪指;
(5)鞍鼻;
(6)手斷腳斷;
(7)眉毛脫失;
(8)神經(jīng)粗大;
(9)皮膚顆顆;
(10)獅子臉。
病變類(lèi)型:
由于患者對麻風(fēng)桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類(lèi):
結核樣型麻風(fēng)
本型最常見(jiàn),約占麻風(fēng)患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱(chēng)為結核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng),絕少侵入內臟。 (1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類(lèi)似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類(lèi)上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周?chē)辛馨图毎櫍▓D1)。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見(jiàn)抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件,故引起局部感覺(jué)減退和閉汗。病變消退時(shí),局部?jì)H殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類(lèi)上皮細胞構成的結節狀病灶,其中可見(jiàn)Langhans細胞,頗似結核結節,但中央無(wú)干酪樣壞死
(2)周?chē)窠?jīng):最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng),多同時(shí)伴有皮膚病變,純神經(jīng)麻風(fēng)而無(wú)皮膚病損者較少見(jiàn)。神經(jīng)變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復時(shí)類(lèi)上皮細胞消失,病灶纖維化,神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺(jué)障礙外,還伴有運動(dòng)及營(yíng)養障礙。嚴重時(shí)出現鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關(guān)節過(guò)度彎曲、掌指關(guān)節過(guò)度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防止措施下,上述肢體改變已不復見(jiàn)到。
瘤型麻風(fēng)
本型約占麻風(fēng)患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱(chēng)瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對麻風(fēng)桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風(fēng)桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經(jīng)外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結節狀病灶,結節境界不清楚,可散在 瘤型麻風(fēng)病或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節呈對稱(chēng)性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀(guān),形成獅容。
(2)周?chē)窠?jīng):受累神經(jīng)也變粗,鏡下,神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期,神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結合睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見(jiàn)泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風(fēng)菌而通過(guò)性交傳染他人。
界限類(lèi)麻風(fēng)
本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間,病灶中同時(shí)有瘤型和結核樣型病變,由于不同患者的免疫反應強弱不同,有時(shí)病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風(fēng)菌。
未定類(lèi)麻風(fēng)
本類(lèi)是麻風(fēng)病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周?chē)蛐∩窠?jīng)周?chē)性钚粤馨图毎櫋?顾崛旧灰渍业铰轱L(fēng)菌。多數病例日后轉變?yōu)榻Y核樣型。少數轉變?yōu)榱鲂汀?br />
治療
要早期、及時(shí)、足量、足程、規則治療,可使健康恢復較快,減少畸形殘廢及出現復發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生,現在主張數種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。
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