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【病例討論】閉鎖綜合征

2012-07-05 17:15 閱讀:6253 來(lái)源:顧承志,黃志東,趙曉暉,黃懷宇 責任編輯:潘樂(lè )樂(lè )
[導讀] 閉鎖綜合征(locked-in syndrome,LS),又稱(chēng)去傳出狀態(tài),是臨床上不太常見(jiàn)的一種特殊意識狀態(tài)。現將我院收治的3例閉鎖綜合征報告如下,并結合文獻加以討論。 閉鎖綜合征病例簡(jiǎn)介: 閉鎖綜合征病例1: 男性,58歲。2008年10月15日下午工作時(shí)突然出現言語(yǔ)困難

    閉鎖綜合征(locked-in syndrome,LS),又稱(chēng)去傳出狀態(tài),是臨床上不太常見(jiàn)的一種特殊意識狀態(tài)。現將我院收治的3例閉鎖綜合征報告如下,并結合文獻加以討論。

    閉鎖綜合征病例簡(jiǎn)介:

    閉鎖綜合征病例1:男性,58歲。2008年10月15日下午工作時(shí)突然出現言語(yǔ)困難,隨即神志不清、四肢短陣抽搐、嘔吐,2h后神智轉清,能聽(tīng)懂別人言語(yǔ),但不能言語(yǔ),四肢不能活動(dòng)。查體:嗜睡,喚之能睜閉眼和活動(dòng)眼球。左眼球外展稍露白,余眼球活動(dòng)均不受限,雙側周?chē)悦姘c,雙側軟腭運動(dòng)不能,伸舌不能,咽反射消失,四肢肌力0級,雙側病理征(+)。急診頭顱CT未見(jiàn)異常。入院后予腦保護、改善腦細胞代謝等治療,因合并肺部感染,予大劑量抗生素治療。54d后未出現好轉而自動(dòng)出院。

    閉鎖綜合征病例2:男性,75歲。2009年1月20日早晨鍛煉時(shí)突然跌倒,四肢不能活動(dòng)。喚之僅能瞬目示意,不能言語(yǔ)。查體:BP:26.6.14.5kPa(1kPa=7.5mmHg),神清,眼球活動(dòng)不受限,可瞬目示意,表情肌、舌肌均癱瘓,四肢肌力0級,雙側病理征(+)。頭顱CT示“腦干出血”。在搶救過(guò)程中,病人意識障礙進(jìn)行性加重,很快陷入昏迷,瞳孔左側4mm,右側2mm,枕骨大孔疝形成。患者出現去大腦強直,中樞性呼吸衰竭。予甘露醇、速尿、激素等脫水,尼莫通鈣離子拮抗劑,氣管插管輔助呼吸等治療,24h后患者死于呼吸、循環(huán)衰竭。

    閉鎖綜合征病例3:女性,44歲。2010年6月20日情緒激動(dòng)后突然頭痛、頭暈、嘔吐,2d后出現意識不清、陣發(fā)性四肢抽搐,在縣人民醫院查頭顱CT與腦脊液均正常,擬診為病毒性腦炎,予激素、抗病毒、脫水、對癥治療,因病情無(wú)明顯好轉,轉至我院。查體:神清,左眼球向上受限,余眼球活動(dòng)不受限,能以睜閉眼示意。表情肌癱瘓,伸舌不能。四肢肌力0級,雙側病理征(+),腦膜刺激征(-)。入院后查頭顱MRI示“腦干腦炎”,EEG未見(jiàn)異常。予激素、腦保護、改善腦細胞代謝、對癥處理等治療。因經(jīng)濟情況患者于65d后自動(dòng)出院。

    閉鎖綜合征病例討論:

    閉鎖綜合征是Plum和Posner于1966年首先提出,主要描述為四肢癱瘓、緘默,但神志清楚,可用睜眼、閉眼與人溝通的癥狀群。經(jīng)臨床和病理研究證實(shí)多系雙側橋腦基底部的病變所致,單側橋腦基底部病變在臨床上不出現本征。閉鎖綜合征亦可累及雙側大腦腳底,導致雙側皮質(zhì)橋腦束、皮質(zhì)延髓束及皮質(zhì)脊髓束損壞,因而出現上述閉鎖綜合征的臨床表現。閉鎖綜合征病因主要為基底動(dòng)脈閉塞所致的橋腦梗死,其他病因尚有橋腦出血、橋腦腫瘤、脫髓鞘疾病、腦干腦炎以及橋腦中央髓鞘溶解和外傷等。本文閉鎖綜合征病例1即為基底動(dòng)脈閉塞所致的橋腦基底部梗死,閉鎖綜合征病例2為橋腦基底部出血,故腦血管疾病是此征的主要原因。閉鎖綜合征病例3為腦干腦炎引起。

    閉鎖綜合征臨床上應當與以下幾種癥狀鑒別:
    (1)持續性植物狀態(tài),是去大腦皮層綜合征之一,它的病變范圍廣泛,涉及皮層、皮層下結構或腦干。因此病人意識是不清醒的,腦電圖檢查證明病人無(wú)正常的節律,與閉鎖綜合征易于區分。
    (2)無(wú)動(dòng)性緘默,在臨床上和閉鎖綜合征極其相似,難以鑒別。但患者不能和外界交流,雙側肌張力下降,病理征陰性。在病理上,主要是大腦邊緣系統和腦干網(wǎng)狀結構部分損害引起皮層機能廣泛抑制之故。
    (3)精神抑制狀態(tài)又稱(chēng)不反應狀態(tài),見(jiàn)于癔病性昏睡或劇烈精神創(chuàng )傷之后,病人突然對外界刺激毫無(wú)反應,呼吸急促或屏氣,雙目緊閉,眼瞼急速輕眨,常有情感反應(如眼閉、噙淚等)及主動(dòng)抵抗,神經(jīng)系統檢查無(wú)異常,暗示治療可恢復。

    閉鎖綜合征具有一定的定位診斷價(jià)值。需強調指出:閉鎖綜合征并非一成不變,而是隨著(zhù)病變范圍的變化而變化,有時(shí)僅是一過(guò)性表現,如例2。閉鎖綜合征的CT特點(diǎn)是橋腦腹側部的改變。如為橋腦出血,則可明確看出橋腦基底部有密度增高陰影,高密度區可擴展到部分橋腦被蓋部或波及大腦腳底。而基底動(dòng)脈閉塞致橋腦梗死者CT常因后顱凹偽影多,而難于確定,可行MRI確診。總之,閉鎖綜合征的診斷主要依靠臨床特征而確定。CT及MRI掃描可為輔助的診斷措施,尤其在明確病變范圍、確定病變性質(zhì)方面具有重要價(jià)值。

    閉鎖綜合征的臨床分型主要依據肌力情況。一般認為0級為完全閉鎖;Ⅰ~Ⅱ級為不全閉鎖;Ⅲ級為閉鎖解除。閉鎖綜合征治療以對癥支持為主,早期試用冬眠及大劑量激素療法,后期采用針灸、按摩、理療輔以聲樂(lè )刺激等療法。因為閉鎖綜合征患者四肢癱瘓,舌咽功能差,不能自主咳嗽、排痰,且閉鎖綜合征病變部位在橋腦,很容易影響呼吸中樞,常易合并肺部感染,所以預后欠佳。病人縱然不死于原發(fā)病也常因合并肺部感染而死亡。但直接損傷較基底動(dòng)脈閉塞引起的預后略好,有病情改善的報道。


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