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摘要

背景

心肌炎是系統性紅斑狼瘡的一種罕見(jiàn)表現，其臨床表現從亞臨床到危及生命不等。我們報告了兩名患者的病例，他們以心肌炎作為系統性紅斑狼瘡的初始表現就診于我們醫院，盡管廣泛的檢查結果為陰性，排除了其他診斷。主要的治療方法是皮質(zhì)類(lèi)固醇、免疫抑制劑和抗心力衰竭藥物，后者的使用視具體情況而定。嗎替麥考酚酯是擬議的誘導緩解治療的基石，盡管我們熟知它被用作狼瘡性心肌炎的維持治療。

案例展示

所描述的兩名患者均滿(mǎn)足混合性結締組織病（系統性狼瘡為主）和系統性紅斑狼瘡的診斷標準。排除其他心肌炎的鑒別診斷。患者開(kāi)始使用脈沖類(lèi)固醇，然后口服類(lèi)固醇，根據需要使用羥氯喹、霉酚酸酯和抗心力衰竭藥物。就癥狀而言，在頭幾周內注意到了戲劇性的反應。

結論

需要及早識別和治療狼瘡性心肌炎以避免致命后果。

介紹

系統性紅斑狼瘡 (SLE) 是一種多系統自身免疫性疾病，多達 50% 的病例累及心臟。可表現為心包病變、心肌功能障礙、瓣膜性心臟病、傳導系統異常或動(dòng)脈粥樣硬化性疾病。心肌炎是 SLE 中心臟受累的一種形式；據報道，它發(fā)生在 5-10% 的有癥狀患者中，而約 50% 的患者尸檢證實(shí)為亞臨床形式。SLE 中心肌炎的臨床表現范圍從具有自限性疾病的無(wú)癥狀患者到可導致死亡的暴發(fā)性心力衰竭。狼瘡性心肌炎的治療具有挑戰性，很少有研究描述了最佳治療方案。在本報告中，為了闡明這種情況以及嗎替麥考酚酯 (MMF) 在治療誘導中的重要性，我們描述了兩名具有此類(lèi)表現的患者。MMF 是擬議的誘導緩解治療的基石，盡管眾所周知它被用作狼瘡性心肌炎的維持治療。

案例展示

患者 1

患者 1 是一名 41 歲婦女，她是一位已知患有高血壓、甲狀腺功能減退癥和哮喘的家庭主婦。她因發(fā)熱伴發(fā)冷、寒戰、胸膜炎性胸痛、手部小關(guān)節疼痛、四肢發(fā)冷和光過(guò)敏 1 個(gè)月就診于我院。還注意到她有 1 年的進(jìn)行性疲勞、關(guān)節痛、體重減輕 20 公斤以及間歇性低燒和高燒病史。經(jīng)檢查，她發(fā)燒，體溫為 38.2 °C，心率為 105 次/分鐘。她的生命體征在其他方面并不顯著(zhù)。患者臉色看起來(lái)很蒼白，頭部檢查顯示彌漫性脫發(fā)，無(wú)口腔潰瘍。心臟檢查示心音正常，無(wú)雜音。肺部檢查顯示雙側空氣進(jìn)入正常，沒(méi)有額外的聲音。患者可觸及頸部淋巴結腫大，無(wú)皮疹。肌肉骨骼檢查顯示手指硬化，手部水腫，無(wú)關(guān)節壓痛，活動(dòng)范圍正常。患者沒(méi)有雷諾現象、裂片狀出血或毛細血管擴張。她的其余檢查沒(méi)有什么特別之處。她沒(méi)有相關(guān)的社會(huì )或家族史。

實(shí)驗室檢查顯示全血細胞減少癥，白細胞計數為 1.4 × 10 9/L，血小板計數為 98 × 10 9/L，血紅蛋白 7.8 gm/dl，平均紅細胞體積和血細胞比容低，Coombs 試驗結果陰性，炎癥標志物高（紅細胞沉降率 [ESR]，80 毫米/小時(shí) [正常范圍，0–20]；C 反應性蛋白質(zhì) [CRP]，180 mg/L [正常范圍，0–8]；和鐵蛋白，7654 μg/L）。患者腎功能檢查結果正常，肝功能酶輕度紊亂。她的肌酸激酶 MB (CK-MB) 輕度升高為 13.8 ng/ml（正常范圍，0.6–6.3 ng/ml），肌鈣蛋白輕度升高為 0.15 ng/ml（正常，<0.1 ng/ml），并且她的總 CK 濃度正常。免疫學(xué)檢查顯示高陽(yáng)性抗核抗體 (ANA) 滴度為 1:2560，呈斑點(diǎn)狀，抗雙鏈 DNA 抗體陰性，抗磷脂抗體陰性，和低補體水平。她的抗核糖核蛋白抗體、抗 Sm 和抗 Ro 抗體均為陽(yáng)性。

胸片顯示心臟擴大，無(wú)積液或浸潤。腹部超聲未顯示肝內或肝外擴張，膽總管 (CBD) 正常。胸部計算機斷層掃描 (CT) 提示輕度基底肺纖維化。除了前外側胸導聯(lián)上的 T 波倒置外，患者的心電圖 (ECG) 結果無(wú)異常。超聲心動(dòng)圖 (ECHO) 顯示中度局部壁收縮功能障礙（射血分數 [EF]，40%）和中度肺動(dòng)脈高壓。骨髓活檢結果僅符合正常色素性貧血。

患者2

患者 2 是一名既往健康的 33 歲單身女性，因懷疑患有系統性紅斑狼瘡而被轉診至我們醫院進(jìn)行進(jìn)一步檢查。就診前三個(gè)月，她主訴極度疲勞、廣泛關(guān)節痛、持續呼吸困難和胸悶。經(jīng)檢查，患者不發(fā)熱，生命參數正常。患者看起來(lái)虛弱無(wú)力，臉色蒼白。患者胸部和背部出現網(wǎng)狀青斑。心臟檢查顯示心音正常，無(wú)雜音。肺部檢查顯示雙側呼吸音減弱，雙側基底濕羅音。還注意到下肢水腫。她的其余檢查沒(méi)有什么特別之處。她沒(méi)有相關(guān)的社會(huì )或家族史。

實(shí)驗室檢查顯示全血細胞計數和肝腎功能檢查結果正常，炎癥標志物升高（ESR，103 毫米/小時(shí)；CRP，90 毫克/升），心臟特征正常（CKMB，1.9 納克/毫升 [正常范圍，0.6 –6.3 ng/ml]；肌鈣蛋白 0.03 ng/ml [正常，< 0.1 ng/ml]）和正常的總 CK 水平。

免疫學(xué)檢查顯示高陽(yáng)性 ANA 滴度 (1:2560)、陽(yáng)性抗雙鏈 DNA 抗體、陰性抗磷脂抗體、正常補體和陽(yáng)性抗 Ro/La 抗體。

胸片顯示心臟擴大。胸部 CT 顯示胸膜瘢痕形成，左側胸腔積液極少，與胸膜炎一致，心電圖顯示正常竇性心律。ECHO 顯示左心室收縮功能?chē)乐叵陆担‥F，35%），伴有心包積液痕跡。心臟磁共振成像證實(shí)了心肌炎的診斷（圖 1）。冠狀動(dòng)脈CT檢查結果正常。

圖1：心臟磁共振成像顯示基底下段、前間隔和下間隔段的心外膜下晚期釓增強。結果表明擴張型心肌病伴有先前的心肌炎（不再活動(dòng)，表現為心肌水腫消失）

管理

兩位患者分別滿(mǎn)足混合性結締組織病（系統性狼瘡為主）和 SLE 的標準。他們兩人都開(kāi)始服用脈沖劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇（靜脈注射 500 毫克，持續 3 天），然后口服類(lèi)固醇。還根據需要開(kāi)了全劑量的羥氯喹、MMF 和抗心力衰竭藥物。就癥狀而言，在頭幾周內注意到了戲劇性的反應。患者 1 的 EF 提高到 60%，而患者 2 在 1 年內重復 ECHO 后仍保持不變。

討論

在此報告了兩名被診斷為狼瘡性心肌炎的患者，他們在開(kāi)始免疫抑制治療后臨床癥狀有所改善。據我們所知，本報告是為數不多的證明 MMF 重要性的報告之一，特別是對于緩解誘導。目前還沒(méi)有關(guān)于狼瘡性心肌炎診斷的已發(fā)表指南。由于檢測亞臨床心肌炎的工具有限，越來(lái)越多的病例未被發(fā)現且隨后未得到管理。目前的治療策略是基于普遍共識和臨床經(jīng)驗，而不是隨機對照試驗。

心內膜心肌活檢是診斷心肌炎的金標準。它是一種侵入性措施，具有與風(fēng)險相關(guān)的程序，并且在臨床實(shí)踐中的可用性有限。它的診斷率很低，只有 10-20%。可以排除其他診斷。因此，SLE 中的心肌炎診斷在很大程度上仍取決于臨床懷疑和 ECHO 結果。

很少有急性心肌炎和心力衰竭作為 SLE 初始表現的病例報告。心肌炎的治療方法從以支持性護理作為一線(xiàn)治療的標準措施開(kāi)始，而抗心力衰竭藥物和其他治療則根據潛在病因開(kāi)具.。文獻中很少有發(fā)表的數據強調使用皮質(zhì)類(lèi)固醇后最佳免疫抑制藥物是治療 SLE 患者心肌炎的主要藥物。這些藥物包括環(huán)磷酰胺、免疫球蛋白和血漿置換。然而，很少有病例報告描述了使用 MMF 來(lái)誘導緩解，盡管它被用作維持治療是我們的共識。

結論

心肌炎是最具挑戰性的診斷之一。在大多數情況下，早期識別和積極的免疫抑制治療可獲得良好的臨床結果。狼瘡性心肌炎的治療仍未確定。MMF 有助于誘導緩解，正如我們在報告這兩個(gè)病例時(shí)所強調的那樣。

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