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原發(fā)性膽汁性肝硬化

2013-11-07 16:44 閱讀:2579 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫資源網(wǎng) 責任編輯:李思杰
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《原發(fā)性膽汁性肝硬化》內容簡(jiǎn)介

PBC(Primarybiliarycirrhosis)
慢性進(jìn)展性疾病,女性多見(jiàn),患病率2~24/10萬(wàn),有家族聚集傾向,一級親屬患病率4282/10萬(wàn)
肝內小膽管進(jìn)行性破壞伴門(mén)脈炎癥性改變,最終導致纖維化及肝硬化
PBC與丙酮酸脫氫酶復合物抗體-抗線(xiàn)粒體抗體(AMA,antimitochondrialantibodies),M2亞型密切相關(guān)
發(fā)病機制
機制尚不清楚
浸潤淋巴細胞以CD4細胞為主
AMA可能參與靶器官的損傷
大腸桿菌及某些分枝桿菌也可能與PBC發(fā)病有關(guān)
易感宿主某些感染可促發(fā)PBC
均無(wú)肯定證據
臨床表現
半數以上有皮膚瘙癢,可伴右上腹痛及嗜睡
20%患者出現肝失代償癥狀(黃疸、腹水、靜脈曲張)
皮膚色素沉著(zhù)、黃色瘤,蜘蛛痣少見(jiàn)
早期肝脾腫大多見(jiàn)
臨床分期
肝功能正常無(wú)癥狀期
AMA(+),病理符合PBC(27例符合/29例)
肝功能異常期
60%患者有肝硬化表現,80%患者5年內出現癥狀或體征,診斷到死亡8~12年
癥狀期
皮膚瘙癢及嗜睡,診斷到死亡5~10年
失代償期
肝失代償表現,腹水、靜脈曲張、出血、黃疸;診斷到死亡3~5年

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