影像綜合征之Reye綜合征
2018-06-08 15:27
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來(lái)源：新鄉醫學(xué)影像微信號
作者：南*雪
責任編輯：南山雪
[導讀]
簡(jiǎn)介
Reye綜合征是一種急性的線(xiàn)粒體損傷，表現為急性腦病、選擇性肝功能損傷和內臟脂肪的浸潤，臨床改變是腦病，生化改變是肝病。多發(fā)生于嬰幼兒，發(fā)病前暢游病毒感染的病史，水痘、流感病毒最為多見(jiàn)。其發(fā)病與解熱鎮痛藥，尤其是水楊酸類(lèi)藥物的使用有密切關(guān)系。
診斷標準
18歲以下兒童，存在（1）急性非炎癥性腦病（腦脊液細胞數無(wú)增多）；（2）特征性的肝病病理學(xué)或血清轉氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；（3）排除其他疾病。特征性肝臟病理學(xué)表現為肝脂肪浸潤，脂肪空泡化。
病因
Reye綜合征是一種線(xiàn)粒體病 ,其發(fā)病原因認為與病毒感染有關(guān)。其主要原因是細胞發(fā)生變性、水腫、壞死。嚴重腦水腫可引起腦疝造成死亡 ,腦水腫持續時(shí)間過(guò)長(cháng)則可造成腦細胞壞死 ,臨床上出現后遺癥。其次嚴重肝細胞損害 ,線(xiàn)粒體異常可造成脂肪酸、有機酸血癥和乳酸酸中毒及高氨血癥 ,從而導致腦水腫加重 ,臨床上出現驚厥、抽搐、意識障礙及昏迷。
影像診斷
CT腦室周?chē)踪|(zhì)密度明顯降低，呈胡蝶狀向雙側額葉機顳葉伸展，再由雙側額葉和顳葉呈鹿角樣深入皮質(zhì)，腦室受壓。局灶性改變主要在基底節區、腦干、小腦，CT上呈低密度，T2WI呈高信號。
Reye綜合征是一種急性的線(xiàn)粒體損傷，表現為急性腦病、選擇性肝功能損傷和內臟脂肪的浸潤，臨床改變是腦病，生化改變是肝病。多發(fā)生于嬰幼兒，發(fā)病前暢游病毒感染的病史，水痘、流感病毒最為多見(jiàn)。其發(fā)病與解熱鎮痛藥，尤其是水楊酸類(lèi)藥物的使用有密切關(guān)系。
診斷標準
18歲以下兒童，存在（1）急性非炎癥性腦病（腦脊液細胞數無(wú)增多）；（2）特征性的肝病病理學(xué)或血清轉氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；（3）排除其他疾病。特征性肝臟病理學(xué)表現為肝脂肪浸潤，脂肪空泡化。
病因
Reye綜合征是一種線(xiàn)粒體病 ,其發(fā)病原因認為與病毒感染有關(guān)。其主要原因是細胞發(fā)生變性、水腫、壞死。嚴重腦水腫可引起腦疝造成死亡 ,腦水腫持續時(shí)間過(guò)長(cháng)則可造成腦細胞壞死 ,臨床上出現后遺癥。其次嚴重肝細胞損害 ,線(xiàn)粒體異常可造成脂肪酸、有機酸血癥和乳酸酸中毒及高氨血癥 ,從而導致腦水腫加重 ,臨床上出現驚厥、抽搐、意識障礙及昏迷。
影像診斷
CT腦室周?chē)踪|(zhì)密度明顯降低，呈胡蝶狀向雙側額葉機顳葉伸展，再由雙側額葉和顳葉呈鹿角樣深入皮質(zhì)，腦室受壓。局灶性改變主要在基底節區、腦干、小腦，CT上呈低密度，T2WI呈高信號。
也可表現為彌漫性皮質(zhì)和白質(zhì)改變，急性期表現為皮質(zhì)層狀T2WI高信號，可強化；慢性期T1WI彌漫性層狀高信號；同時(shí)又白質(zhì)改變及大腦萎縮。
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