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    隨著(zhù)介入放射學(xué)診療技術(shù)的不斷提高，介入治療已經(jīng)成為布-加綜合征（ Budd-Chiari syndrome,BCS ）首選的治療方法。由于BCS存在著(zhù)不同類(lèi)型（肝靜脈型、下腔靜脈型及混合型），且同一類(lèi)型的病變程度也可能不同，因此在介入治療時(shí)的難易程度同樣存在著(zhù)較大的差異。疑難BCS病例在介入治療的過(guò)程中不僅難度大、開(kāi)通的成功率低，而且術(shù)中發(fā)生出血（胸、腹腔出血，心包填塞）等并發(fā)癥的風(fēng)險高。自1989年以來(lái)，作者使用介入技術(shù)已累計治療BCS患者近2000例，現將一些疑難病例的治療經(jīng)驗與體會(huì )和同道們分享，目的在于使BCS的治療方案更加合理、安全，進(jìn)一步提高BCS的介入治療成功率，降低并發(fā)癥（特別是嚴重并發(fā)癥）的發(fā)生率。

    1. 充分利用現代影像技術(shù)，術(shù)前全面評估肝臟引流靜脈的通暢情況

    現代醫學(xué)影像技術(shù)如超聲、CT及磁共振（ MR） 能充分評估肝靜脈（ 包括副肝靜脈）及下腔靜脈的病變情況。超聲檢查因其無(wú)創(chuàng )、方便可作為首選，但其在圖像后處理方面不如CT和磁共振成像（ MRI ），因此，CT或MRI 檢查被建議作為BCS的必備補充檢查。本院影像科通過(guò)對 35例BCS患者高場(chǎng)強MRI 和 CT的對照分析發(fā)現，MR增強更利于BCS病變的顯示和診斷，Wang等報道了行磁共振血管造影（ MRA）檢查的133例 BCS患者能較好地顯示肝靜脈、下腔靜脈管腔狹窄、充盈缺損及側枝血管，此外，MR還能通過(guò)成像信號情況判斷急慢性期BCS,對其病理生理學(xué)診斷提供一定價(jià)值。當然，對于既往下腔靜脈支架植入的BCS患者， 可行C T血管造影（ CTA） 檢查避免偽影。因此推薦優(yōu)選 MR技術(shù)，特別是高場(chǎng)強（ 1.5T以上）的M R,以充分顯現肝靜脈及下腔靜脈的阻塞情況，為BCS的明確診斷提供直觀(guān)、可靠的影像學(xué)資料。特別要強調的是MR對BCS患者的檢查應常規加行 MRA以減少混雜因素（ 如肝實(shí)質(zhì)、膽道等） 對圖像質(zhì)量的影響而影響疾病診斷。在觀(guān)察圖像時(shí)不僅要觀(guān)察下腔靜脈及肝靜脈的通暢情況，還應注意副肝靜脈的通暢情況，為整體治療方案的制訂提供有力證據。

    2. 疑難BCS病例的介入開(kāi)通治療

    2.1 肝靜脈阻塞性BCS 肝靜脈阻塞性BCS不僅是BCS介入治療的難點(diǎn)，也是BCS介入治療的重點(diǎn)。與下腔靜脈阻塞性BCS相比，肝靜脈阻塞性BCS的臨床表現更重，對患者的危害更大，患者的預后更差。因此，在BCS行介入治療時(shí)應首先觀(guān)察肝靜脈是否通暢，只有在肝靜脈通暢的情況下開(kāi)通阻塞的下腔靜脈才對緩解甚至消除門(mén)靜脈高壓是有效的。如果肝靜脈（副肝靜脈）阻塞，僅開(kāi)通阻塞的下腔靜脈沒(méi)有從根本上治療BCS.與開(kāi)通阻塞的下腔靜脈相比，開(kāi)通阻塞的肝靜脈常常是比較困難的，原因在于阻塞肝靜脈的開(kāi)口距離右心房太近，開(kāi)通的風(fēng)險較大。

    選擇被開(kāi)通的阻塞肝靜脈（ 副肝靜脈） 的基本原則是“開(kāi)通容易且有效”.開(kāi)通容易是相對的，BCS患者阻塞的肝靜脈可能是多支肝靜脈阻塞，但各支阻塞肝靜脈的阻塞程度各不相同，可為膜性阻塞、階段性阻塞或廣泛阻塞，相比較而言，膜性阻塞性病變開(kāi)通較為容易；開(kāi)通有效包括即刻療效及遠期療效較好，要求被選擇開(kāi)通的肝靜脈要有一定的直徑（ > 7 mm），同時(shí)與其他閉塞的肝靜脈之間存在廣泛的交通血管，此阻塞的肝靜脈開(kāi)通后才能完全代償整個(gè)肝臟的血液回流。當然，膜性阻塞開(kāi)通后的遠期效果要比階段性阻塞的好。

    值得注意的是，副肝靜脈在BCS的介入治療中起到重要的作用，副肝靜脈在正常人中具有很高的發(fā)生率，張彥等報道副肝靜脈的發(fā)生率達63%,通暢而粗大的副肝靜脈的存在可以完全代償肝臟的血液回流而不必強行開(kāi)通阻塞的上組肝靜脈（ 肝左、中、右靜脈），使BCS的介入治療方案得以簡(jiǎn)化。在臨床工作中作者也發(fā)現，原本發(fā)育小的副肝靜脈在上組肝靜脈病變阻塞過(guò)程中，由于不受病變的累及而成為肝臟血液回流的途徑，甚至是唯一途徑而逐漸代償增粗，但是其開(kāi)口由于受到下腔靜脈壁的束縛不能相應地代償擴張表現為狹窄，而且是膜性狹窄，行此代償的副肝靜脈球囊擴張治療不僅比開(kāi)通上組阻塞的肝靜脈簡(jiǎn)單，而且療效確切，是一條有效的介入治療途徑。李天曉等報道了101例肝靜脈阻塞性BCS行開(kāi)通治療的技術(shù)成功率為91.1%,其中因找不到一個(gè)直徑 >6 mm的肝靜脈和副肝靜脈而無(wú)法開(kāi)通的有4例，13例行副肝靜脈成行效果滿(mǎn)意，肝靜脈開(kāi)通后2年有效率達76.5%,與作者的總結基本一致。

    2.2 下腔靜脈長(cháng)段閉塞性BCS 下腔靜脈長(cháng)段閉塞是BCS介入治療的又一難點(diǎn)，閉塞長(cháng)度可以從幾厘米至10 cm以上，長(cháng)段的閉塞增加了介入開(kāi)通的難度及腹腔出血的風(fēng)險。作者在治療過(guò)程中發(fā)現長(cháng)段閉塞的下腔靜脈閉塞的兩端較硬，超滑導絲難以通過(guò)，采用破膜鋼針先將兩端分別推進(jìn)突破閉塞的兩端，然后用超滑導絲探查，多可貫穿閉塞的下腔靜脈段而又能保證開(kāi)通途徑在閉塞的血管腔內，提高了治療的安全性，采用正側位透視觀(guān)察，可有效防止開(kāi)通途徑偏離下腔靜脈原有通道。周為民等報道了45例階段閉塞性BCS采用上述方法開(kāi)通治療，并結合三維數字減影血管造影（3D-DSA）技術(shù)取得了良好的效果，僅1例發(fā)生并發(fā)癥。

    2.3 下腔靜脈閉塞合并血栓形成 下腔靜脈阻塞合并血栓形成是BCS介入治療的難點(diǎn)之一，曾被列為介入治療的禁忌證，原因在于介入治療具有發(fā)生血栓脫落而導致肺動(dòng)脈栓塞的潛在危險。由于靜脈受阻，血流緩慢，在一些血管形成渦流，甚至在一些血管血流方向與正常血流方向完全相反，易于形成血栓。既往作者的研究發(fā)現，下腔靜脈阻塞合并血栓形成的發(fā)生率為11%（ 56/500），文獻報道為10%——12%.

    血栓可分為新鮮血栓和陳舊血栓兩種，前者極易發(fā)生脫落，而后者較難。血管造影較難識別新鮮血栓和陳舊血栓，兩者皆表現為管腔內的充盈缺損，無(wú)特異性。而超聲檢查價(jià)值較大，新鮮血栓超聲表現為管腔內的低回聲影，彩色圖譜示管腔內的充盈缺損；陳舊血栓表現為管腔內的高回聲影，不全機化血栓表現為管腔內的混合回聲影。因此，在介入治療前行超聲檢查識別新鮮血栓和陳舊血栓具有重要意義。

    陳舊血栓的介入治療：對于陳舊血栓不必擔心阻塞段血管開(kāi)通后血栓脫落的風(fēng)險，可直接將阻塞段開(kāi)通，如開(kāi)通后血管恢復通暢，血拴在術(shù)后的抗凝過(guò)程中逐漸溶解。如血栓體積較大，開(kāi)通阻塞段血管后管腔仍然不通暢，可放入支架壓迫血栓并擴大管腔使之血流恢復通暢。新鮮及混合性血栓的介入治療：對于下腔靜脈合并新鮮血栓及混合性血栓最簡(jiǎn)單的方法是溶栓治療，采用導管接觸性溶栓治療療效確切，待血栓溶解后再將阻塞段血管開(kāi)通。但保留接觸性導管溶栓治療存在治療時(shí)間延長(cháng)、治療費用增加及有發(fā)生出血性并發(fā)癥的風(fēng)險等缺點(diǎn)，目前作者采用血栓旋切抽吸裝置將血栓從血管壁剝離攪碎并從導管抽出，可一次性將血栓完全取出，最終將阻塞段血管開(kāi)通，是一種快捷有效的治療下腔靜脈阻塞合并血栓形成的方法。芮清峰等采用抗凝溶栓、支架植入及外科手術(shù)等綜合療法在對BCS合并下腔靜脈血栓治療中取得了良好的療效。

    2.4 下腔靜脈閉塞近心端盲端缺如或很短  下腔靜脈閉塞近心端盲端缺如或很短之所以被列為BCS介入治療的疑難類(lèi)型，是因為此類(lèi)病例在介入開(kāi)通術(shù)中具有較高的發(fā)生心包填塞的風(fēng)險，因此術(shù)中應格外謹慎。如選擇從頸靜脈途徑開(kāi)通，應用0.035inch導絲軟頭探查阻塞的下腔靜脈近心端，尋找閉塞的潛在下腔靜脈間隙，將4F導管沿導絲插入此潛在間隙并遠離右心房5 mm以上，進(jìn)一步推進(jìn)導絲，如導絲能通過(guò)阻塞的下腔靜脈段，則可采用球囊擴張及支架植入治療；如導絲不能通過(guò)，則換入破膜鋼針進(jìn)一步開(kāi)通多可成功。如選擇經(jīng)股靜脈途徑開(kāi)通，則在下腔靜脈阻塞的近心端用豬尾巴導管標記下，先用破膜鋼針探查閉塞段之潛在腔隙，并將4F導管推進(jìn)，然后再用0. 035inch導絲軟頭探查并通過(guò)阻塞段血管，最終行球囊擴張及支架植入治療。此方法介入治療下腔靜脈閉塞近心端盲端缺如或很短的病例 具有較高的成功率，同時(shí)并發(fā)癥發(fā)生率較低。

    2.5 廣泛肝靜脈閉塞性BCS 肝靜脈廣泛阻塞性BCS由于沒(méi)有肝靜脈可選擇開(kāi)通，因此不適合采用肝靜脈的血管成形術(shù)，但可采用經(jīng)下腔靜脈的改良經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù)（ TIPS ）治療，對緩解門(mén)靜脈高壓的癥狀及體征，延長(cháng)患者的生存時(shí)間是有效的。改良TIPS治療的難度要比正常的TIPS治療大，因為肝靜脈廣泛阻塞性BCS患者的肝臟的尾狀葉常常代償增大， 從下腔靜脈到門(mén)脈分叉的分流通道較長(cháng)，有時(shí)超過(guò)10 cm,因此，建立TIPS通道的難度及風(fēng)險大。術(shù)前予以增強CT或MR檢查可了解要建立的TIPS通道的距離及走向，術(shù)中采用正側位透視觀(guān)察，有助于提高成功率，單鴻等和吳性江等對此種類(lèi)型BCS 作了詳細的報道和研究。

    2.6 下腔靜脈支架放置后阻塞肝靜脈的開(kāi)通治療  下腔靜脈支架放置后肝靜脈阻塞的病例約 95%以上是下腔靜脈支架放置前就存在肝靜脈阻塞，僅僅不到5%是支架放置后導致肝靜脈開(kāi)口覆蓋繼發(fā)血栓性靜脈炎引起肝靜脈開(kāi)口阻塞，因此在下腔靜脈支架置人前應盡量了解肝靜脈是否通暢，在肝靜脈不通暢或未探明其是否通暢之前應避免在下腔靜脈內放置支架。

    肝靜脈通暢時(shí)在下腔靜脈內放置支架后應采用充分而足夠的抗凝治療。放置的下腔靜脈支架通常應選擇“z”型支架，因為與網(wǎng)織或激光雕刻支架相比，“z”型支架的網(wǎng)孔要比網(wǎng)織或激光雕刻支架的大，故對肝靜脈開(kāi)口的影響較小。

    下腔靜脈支架放置后阻塞肝靜脈的開(kāi)通治療的難度要比未放置下腔靜脈支架的大，因為支架妨礙了肝靜脈開(kāi)口的探查，即使探查到肝靜脈開(kāi)口，進(jìn)一步的球囊擴張往往很難將球囊充分打開(kāi)，甚至在球囊擴張過(guò)程中導致球囊破裂。如果經(jīng)下腔靜脈途徑治療不成功，可采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈行阻塞肝靜脈的開(kāi)通治療，多可獲得成功。經(jīng)下腔靜脈支架對閉塞的肝靜脈開(kāi)通治療近期療效肯定，但遠期療效有待進(jìn)一步觀(guān)察。

    因此，本文指出：對于下腔靜脈造影表現為肝后段下腔靜脈長(cháng)段狹窄的患者，應探查肝靜脈的通暢情況，在肝靜脈探查不清或在肝靜脈阻塞未開(kāi)通的情況下，不應在肝后段下腔靜脈內放置支架治療。因為在下腔靜脈內放置支架治療后不僅不能使肝靜脈阻塞的臨床癥狀得以緩解，反且給肝靜脈的進(jìn)一步開(kāi)通帶來(lái)困難。

    總之，術(shù)前先進(jìn)的影像學(xué)檢查可以充分了解BCS血管阻塞的類(lèi)型，為介入治療提供直觀(guān)的依據。采用正確的治療方法有助于提高疑難 BCS 病例介入治療的成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高BCS介入治療的整體水平。

    (作者  徐州醫學(xué)院附屬醫院介入放射科 徐浩)