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鼻竇（上頜骨，篩竇，蝶骨，額葉）鼻竇可出現一系列惡性腫瘤。上頜竇和篩竇的腺癌和鱗狀細胞癌是這些腫瘤中最常見(jiàn)的。

流行病學(xué)和風(fēng)險因素

鼻竇內出現的癌癥很少見(jiàn)，約占頭頸部惡性腫瘤的3％。這些腫瘤中的大多數出現在上頜竇中，其余大部分始于篩竇。蝶竇和額竇的癌癥極為罕見(jiàn)。鼻竇癌在男性中比在女性中更常見(jiàn)。與鼻竇癌相關(guān)的因素包括：;職業(yè)接觸-包括皮革，紡織品，木屑和甲醛;空氣污染;煙草煙霧;病毒-人**瘤病毒（HPV）感染與鼻竇癌有關(guān)。

病理學(xué)

大約一半的鼻竇惡性腫瘤是鱗狀細胞癌，其余大多數是腺樣囊性癌，腺癌或粘液表皮樣癌。許多其他腫瘤可以起源于該區域，包括未分化癌，血管肉瘤，橫紋肌肉瘤，淋巴瘤，嗅神經(jīng)母細胞瘤（成神經(jīng)母細胞瘤），黑素瘤和腦膜瘤。

臨床表現

鼻竇惡性腫瘤傾向于無(wú)癥狀或具有非特異性鼻腔鼻竇癥狀，直到它們侵入鄰近結構。因此，大多數患者在確診時(shí)已患有晚期疾病。最常見(jiàn)的癥狀包括面部或牙齒疼痛，鼻塞和鼻出血。當40歲以上的患者出現持續性鼻涕和鼻出血癥狀時(shí)，較少見(jiàn)的癥狀包括顱神經(jīng)病變（尤其是眼外運動(dòng)異常或三叉神經(jīng)感覺(jué)過(guò)敏），慢性鼻竇炎，面部水腫，視力減退，頭痛，鼻漏和嗅覺(jué)減退。面部不對稱(chēng)的經(jīng)典三聯(lián)征，口腔可觸及/可見(jiàn)腫瘤，以及可見(jiàn)的鼻內腫瘤發(fā)生在40％至60％的晚期疾病患者。癥狀和體征取決于所涉及的部位和疾病程度。鼻腔，鼻竇，眶和顱穹窿之間的骨結構很薄，對癌癥擴散幾乎沒(méi)有抵抗力.在篩竇中，局部晚期病變可通過(guò)篩板延伸到前顱窩或椎板層，然后進(jìn)入眼眶。這可能導致球體的嗅覺(jué)或位移（通常向上和/或向外）;在蝶竇中，疾病可以直接通過(guò)外側骨壁延伸到海綿竇中，其中顱神經(jīng)III，IV，VI，V1和V2行進(jìn)。它也可能直接或通過(guò)眶下神經(jīng)侵入中顱窩。受影響的患者可能會(huì )引起復視，視力模糊，突眼，三叉神經(jīng)分布的感覺(jué)異常，或翼狀肌肉被侵入時(shí)的牙關(guān)緊閉。口腔內的較差延伸也可能導致牙齒松動(dòng)。

診斷和分期

鼻竇惡性腫瘤的診斷需要組織進(jìn)行組織學(xué)評估，并確定鼻旁竇為腫瘤起源部位。如果懷疑鼻竇病變，病史和體格檢查應密切注意由于眼眶延長(cháng)或顱底受累引起的體征和癥狀（如顱神經(jīng)受累）。鼻旁竇的有限解剖通路使得早期診斷變得困難。內窺鏡檢查通常是必要的，以獲得用于組織診斷的活組織檢查和評估局部疾病的程度，除非腫瘤突出到鼻腔或口腔中。如果腫瘤延伸通過(guò)前上頜骨，則可以通過(guò)鼻內或通過(guò)牙齦溝進(jìn)行活檢。充分的檢查和活組織檢查可能需要全身麻醉。在手術(shù)室通過(guò)內窺鏡或經(jīng)鼻方法對篩竇病變進(jìn)行活檢，通過(guò)額竇凹陷進(jìn)行額竇惡性腫瘤。額竇鉆孔很少是必要的。

分期，影像學(xué)研究為分期和治療計劃提供重要信息。通常使用CT和磁共振成像（MRI），并且在評估疾病程度和區分腫瘤與感染，保留分泌物和瘢痕組織的顆粒方面是互補的。CT提供了更好的骨骼和骨骼侵入定義，而MRI提供了更好的軟組織描繪，并允許顱神經(jīng)的可視化，特別是當它們與疾病有關(guān)時(shí)。

局部淋巴結轉移并不常見(jiàn)于局限于鼻竇的早期疾病。當腫瘤局部延伸到鄰近部位時(shí)，淋巴結受累的發(fā)生率增加，尤其是延伸到口腔中。遠處轉移并不常見(jiàn)。當在治療后發(fā)生遠處轉移或在診斷時(shí)出現時(shí)，肺，肝和骨是最常涉及的部位。臨床上可以考慮使用CT進(jìn)行胸部成像，而應該考慮正電子發(fā)射斷層掃描（PET）/CT進(jìn)行III期或IV期疾病的診斷。

治療

由于這些腫瘤的罕見(jiàn)性以及它們在組織學(xué)和起源部位的異質(zhì)性，沒(méi)有隨機試驗確定鼻旁癌的最佳治療方法。鼻竇癌通常在其自然病程早期局部侵入并且具有局部復發(fā)的高度傾向。在沒(méi)有術(shù)后放射治療（RT）的情況下，切除后局部復發(fā)率很高，即使原始切除被認為已經(jīng)完成。

對于早期（I/II期）疾病患者，完整的手術(shù)切除是第一步。術(shù)后放射治療適用于局部復發(fā)風(fēng)險增加的患者（例如，手術(shù)切緣陽(yáng)性或不確定，組織學(xué)不良，神經(jīng)周?chē)址福τ诰植客砥冢↖II/IV期）疾病的患者，首選手術(shù)切除是首選治療。由于局部復發(fā)的高風(fēng)險，因此需要術(shù)后輔助放療;對于不能進(jìn)行明確手術(shù)的患者，放化療是替代方案。

并發(fā)癥

與顱面切除相關(guān)的嚴重術(shù)后并發(fā)癥可包括腦膜炎，出血，傷口感染和膿腫，腦脊液漏，氣顱，牙關(guān)緊閉和失明。

預后-大系列的結果取決于病例組合和分析的時(shí)間段。一般來(lái)說(shuō)，已報告五年總生存率約為50％，根據分期和組織學(xué)有顯著(zhù)差異。與更好預后相關(guān)的因素包括較低的T分期，沒(méi)有淋巴結受累，以及腺癌而不是鱗狀細胞癌或未分化的癌。在上頜竇中出現的原發(fā)性腫瘤似乎比篩竇中出現的原發(fā)性腫瘤具有更好的預后。

治療后隨訪(fǎng)

應監測患者治療后復發(fā)的證據，但治療后監測尚未證實(shí)生存獲益。一般而言，隨訪(fǎng)的強度在頭兩到三年最大，這是疾病復發(fā)風(fēng)險最大的時(shí)期。

其他腫瘤類(lèi)型

1、腺樣囊性癌：鼻竇的小唾液腺可出現腺樣囊性癌。這些腫瘤傾向于通過(guò)骨質(zhì)破壞和神經(jīng)周?chē)脱苤車(chē)忠u局部擴散。腺樣囊性癌具有特征性的局部復發(fā)率和遠處轉移（通常為肺和骨），其可在最初治療后10至20年發(fā)生。建議進(jìn)行一次手術(shù)，然后進(jìn)行放射治療（RT）。

2、鼻竇未分化癌：鼻竇未分化癌（SNUC）是一種罕見(jiàn)的，分化不良，快速生長(cháng)的惡性腫瘤，起源于鼻腔或鼻旁竇粘膜。SNUC與預后不良有關(guān)，即使可以獲得局部疾病控制，通常也會(huì )出現局部晚期疾病和高頻率的遠處轉移。

3、倒置**狀瘤：倒置**狀瘤是一種良性，局部侵襲性腫瘤，約占5％的鱗狀細胞癌；倒置**狀瘤的治療主要是手術(shù)切除，使用內窺鏡方法越來(lái)越多。如果與鱗狀細胞癌相關(guān)或者未完全切除，則加入RT。局部復發(fā)很常見(jiàn)。

4、淋巴瘤：鼻竇淋巴瘤最常見(jiàn)的是彌漫性大B細胞淋巴瘤，但也見(jiàn)到鼻型自然殺傷（NK）/T細胞非霍奇金淋巴瘤。建議聯(lián)合化療和RT;中樞神經(jīng)系統預防的作用有爭議。

5、黑色素瘤：鼻竇鼻竇黑色素瘤的預后特別差。主要治療方法是手術(shù)治療。