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女孩患罕見(jiàn)“血汗癥”,身體各部位自發(fā)出血

2011-03-11 08:42 閱讀:3473 來(lái)源:揚子晚報 作者:水**南 責任編輯:水北天南
[導讀] 從10歲起,身體的額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫、舌部等部位,就會(huì )無(wú)緣無(wú)故自發(fā)性出血。不過(guò),持續數分鐘后自行停止,不留任何破損或痕跡

  

        從10歲起,身體的額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫、舌部等部位,就會(huì )無(wú)緣無(wú)故自發(fā)性出血。不過(guò),持續數分鐘后自行停止,不留任何破損或痕跡。一位13歲女孩子就患上了這種“怪病”,嚇壞了身邊的所有人。

  日前,一位患有罕見(jiàn)的“血汗癥”的女孩,經(jīng)蘇大附一院血液科王兆鉞教授治愈后,又經(jīng)隨訪(fǎng)一年來(lái)表明,“血汗癥”的女孩至今未再發(fā)作,并恢復了正常的生活與學(xué)習。最近,相關(guān)論文已在中華血液學(xué)雜志與美國臨床皮膚科雜志發(fā)表。

  血汗只發(fā)生在白天

  據王兆鉞回憶,這一罕見(jiàn)病例是他在2009年年底收治的。“當時(shí)孩子的病癥比較明顯,一天要出好幾次血,蠻嚇人的。不過(guò),每次出血量很少,只有幾毫升,孩子身體也很健康,發(fā)育也和其他孩子一樣正常。”

  通過(guò)詢(xún)問(wèn),王兆鉞得知,這個(gè)13歲女孩**,母親是當地的一位公務(wù)員,父親出國。從10歲時(shí),女孩就開(kāi)始出現這一病癥。據女孩稱(chēng),第一次出現病癥的時(shí)候,好像是舌頭上出血,接著(zhù)身體其他部位,如額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫也開(kāi)始出現出血這一病癥,顏色鮮紅。入院后,醫護人員發(fā)現,小女孩屬于皮膚黏膜表面自發(fā)性出血,每天約2-6次,最多達10次以上。不過(guò),持續數分鐘后,出血便會(huì )自行停止,不留任何破損或痕跡,而且,在室內溫度較高或緊張時(shí)易誘發(fā),睡眠時(shí)從未出現。

  發(fā)病源自血管神經(jīng)失調

  經(jīng)血液與病理檢查后,王兆鉞發(fā)現,小女孩的止血功能正常,汗腺結構正常,汗腺內也無(wú)任何血液殘余,其“血汗”不是血液與汗液的混合,而是與汗液樣的組織液混合。王兆鉞教授認為,小女孩有植物神經(jīng)功能失調以及血管舒縮與滲透性異常,血管交感神經(jīng)功能失調是發(fā)病的一個(gè)重要原因,調節交感神經(jīng)功能將有助于治療。令人驚奇的是,在運用β-受體阻滯劑心得安治療2天后,小女孩的血汗癥狀即明顯減少,并在數日內完全消失,之后,又經(jīng)一年隨訪(fǎng)未再發(fā)作。

  據王兆鉞介紹,血汗癥是一種極為罕見(jiàn)與奇怪的疾病。自有史記載以來(lái),全世界至今僅有80例,其實(shí)在18世紀前,有60例左右的文字記載,18世紀到現在,一共只有20例左右的記載。一直以來(lái),血汗癥的病因不清,也無(wú)有效的治療方法。不過(guò),由于這種病并不影響身體健康,很多患者隨著(zhù)年齡增大,交感神經(jīng)功能轉好,可能就慢慢自愈了。


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