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       布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著(zhù)，布加氏綜合征晚期導致肝硬化。布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡(jiǎn)稱(chēng)IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床征候群。 布加氏綜合征是20世紀初期由法國醫生布爾·加尼首先發(fā)現并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見(jiàn)疑難病，因其無(wú)明顯特特異性表現，而常常誤診、漏診！

　　臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環(huán)的狀況。

　　輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋；

　　一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。

　　下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)：

　　①下肢靜脈郁滯；兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動(dòng)后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營(yíng)養性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著(zhù)，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，尤以?xún)上轮阊^最為明顯。

　　②胸腹壁靜脈曲張，大多是豎直長(cháng)鏈狀，直徑可達10m m以上，有時(shí)也可盤(pán)曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側壁和后背，血流方向均向上。

　　如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期，則因長(cháng)期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。 病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門(mén)靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動(dòng)則心悸、氣促）三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。

　　下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1／3，可能由于此癥肝細胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。 倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

　　布加氏綜合征在臨床上可分以下類(lèi)型：

　　無(wú)癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無(wú)明顯循環(huán)障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時(shí)偶然發(fā)現。

　　急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內可發(fā)生死亡。

　　慢性型：起病和發(fā)展緩慢，逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大，多年后導致肝硬化，發(fā)生脾大、腹水、消化道出血等。