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    上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心

    面肌痙攣 （hemifacial spasm,HFS） 是一種臨床常見(jiàn)的腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術(shù)后無(wú)效、復發(fā)以及面癱、聽(tīng)力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫師和病人的難題。自 2012 年起，上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心和中華醫學(xué)會(huì )神經(jīng)外科分會(huì )功能神經(jīng)外科學(xué)組先后多次召集 80 余位神經(jīng)外科專(zhuān)家，結合國內外研究進(jìn)展和我國的實(shí)際情況，編寫(xiě)了面肌痙攣診療中國專(zhuān)家共識，以規范和指導面肌痙攣治療的臨床實(shí)踐，提高我國治療面肌痙攣的整體水平。

    一、概述

    面肌痙攣是指一側或雙側面部肌肉 （眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝肌） 反復發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重，嚴重時(shí)可出現睜眼困難、口角歪斜以及耳內抽動(dòng)樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開(kāi)始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開(kāi)始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側，但雙側面肌痙攣也并非罕見(jiàn)。

    二、診斷與鑒別診斷

    面肌痙攣診斷  面肌痙攣的診斷主要依賴(lài)于特征性的臨床表現。對于缺乏特征性臨床表現的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌 電圖 （electromyography,EMG） 和 異常肌反應（abnormal muscle response,AMR） 或稱(chēng)為側方擴散反應 （lateral spread response,LSR） 檢測。在面肌痙攣病人中，EMG 可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達 150 次），AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應，AMR 陽(yáng)性支持面肌痙攣診斷。影像學(xué)檢查包括 CT 和 MRI,用以明確可能導致面肌痙攣的顱內病變，另外三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 還有助于了解面神經(jīng)周?chē)难芊植肌Ｃ婕’d攣病人在疾病的開(kāi)始階段一般都對卡馬西平治療有效 （少部分病人可出現無(wú)效），因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。

    面肌痙攣的鑒別診斷  面肌痙攣需要與雙側眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進(jìn)行鑒別。①雙側眼瞼痙攣：表現為雙側眼瞼反復發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側眼瞼同時(shí)起病，病人常表現睜眼困難和眼淚減少，隨著(zhù)病程延長(cháng)，癥狀始終局限于雙側眼瞼。②梅杰綜合征：病人常常以雙側眼瞼反復發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著(zhù)病程延長(cháng)，會(huì )逐漸出現眼裂以下面肌的不自主抽動(dòng)，表現為雙側面部不自主的異常動(dòng)作，而且隨著(zhù)病情加重，肌肉痙攣的范圍會(huì )逐漸向下擴大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。③咬肌痙攣：為單側或雙側咀嚼肌的痙攣，病人可出現不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運動(dòng)支病變是可能的原因之一。④面癱后遺癥：表現為同側面部表情肌的活動(dòng)受限，同側口角不自主抽動(dòng)以及口角與眼瞼的連帶運動(dòng)，依據確切的面癱病史可以鑒別。

    三、術(shù)前評估

    電生理學(xué)評估  術(shù)前電生理評估有助于面肌痙攣的鑒別診斷和客觀(guān)了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平，有條件的醫院應積極開(kāi)展。電生理評估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位 （brainstem acoustic evoked potential,BAEP）。AMR 是面肌痙攣特有的電生理表現，潛伏期一般為 10 ms 左右，對面肌痙攣診斷有輔助價(jià)值。AMR 檢測方法：①**面神經(jīng)顳支，在頦肌記錄。②**面神經(jīng)下頜緣支，在額肌記錄。采用方波電**，波寬 0.2 ms,頻率 0.5——1.0 Hz,強度 5——20 mA.EMG 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位 （最高每秒可達 150 次）。BAEP 可反應整個(gè)聽(tīng)覺(jué)傳導通路功能，主要觀(guān)察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潛伏期延長(cháng)說(shuō)明神經(jīng)傳導障礙。由于出現的各波發(fā)生源比較明確，因此對疾病的定位有一定價(jià)值，也可結合純音測聽(tīng)綜合評估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能 .

    影像學(xué)評估  面肌痙攣病人在接受微血管減壓 （MVD） 手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評估，最好選擇 MRI 檢查，對于無(wú)法接受 MRI 檢查的病人應該進(jìn)行頭顱 CT 掃描。MRI 檢查的意義在于明確可能導致面肌痙攣的顱內病變，如腫瘤、腦血管畸形（AVM）、顱底畸形等，MRI 檢查的重要意義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示出血管的類(lèi)別、粗細以及對面神經(jīng)的壓迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已經(jīng)成為MVD手術(shù)前常規的檢查，以此為基礎的 MRI 成像技術(shù)不斷發(fā)展，已經(jīng)能夠 360°顯示與面神經(jīng)存在解剖關(guān)系的所有血管。但必須指出的是，MRI 檢查顯示的血管并不一定是真正的責任血管，同時(shí) 3D-TOF-MRA 檢查陰性也不是MVD手術(shù)的絕對禁忌證，只不過(guò)對于3DTOF-MRA 檢查陰性的病人選擇 MVD 需要更加慎重，需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切，必要時(shí)應參考電生理學(xué)評估結果。

    四、治療

    藥物治療  ①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 （得理多）、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應超過(guò) 1200 mg/d.備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟**醇等。②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無(wú)法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著(zhù)，并且無(wú)藥物不良反應的病人可長(cháng)期應用。④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細胞減少、共濟失調、震顫等不良反應，如發(fā)生藥物不良反應即刻停藥。特別指出的是，應用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險，嚴重的剝脫性皮炎可危及生命。

    肉毒素注射

    1、常用藥物：注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A）。主要應用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復發(fā)、藥物治療無(wú)效或藥物過(guò)敏的成年病人。當出現療效下降或嚴重不良反應時(shí)應慎用。過(guò)敏性體質(zhì)者及對本品過(guò)敏者禁止使用。

    2、用法及用量：采用上瞼及下瞼肌肉多點(diǎn)注射法，即上、下瞼的內外側或外眥部顳側皮下眼輪匝肌共 4 或 5 點(diǎn)。如伴面部、口角抽動(dòng)還需于面部中、下及頰部肌內注射 3 點(diǎn)。依病情需要，也可對眉部?jì)取⑼饣蛏洗交蛳骂M部肌肉進(jìn)行注射。每點(diǎn)起始量為 2.5 U/0.1 ml.注射 1 周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復發(fā)者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射總劑量應不高于 55 U,1 個(gè)月內使用總劑量不高于 200 U.

    3、療效：90% 以上的病人對初次注射肉毒素有效，1 次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時(shí)間為 1——8 個(gè)月，大多集中在 3——4 個(gè)月，而且隨著(zhù)病程延長(cháng)及注射次數的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應少于 3 個(gè)月，如治療失敗或重復注射后療效逐步降低，應該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長(cháng)期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。

    4、不良反應：少數病人可出現短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在 3——8 周內自然恢復。反復注射肉毒素病人將會(huì )出現永久性的眼瞼無(wú)力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。

    5、注意事項：發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和 12 歲以下兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖苷類(lèi)抗生素；應備有 1∶1000 腎上腺素，以備過(guò)敏反應時(shí)急救，注射后應留院內短期觀(guān)察。

    微血管減壓

    1、醫院及科室應具備的條件： ①醫院應具備***的神經(jīng)外科建制。②具備開(kāi)展顯微外科手術(shù)的設備 （顯微鏡） 及器械。③CT 及 MRI,有條件的單位應配備神經(jīng)電生理監測的設備及人員。④應由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外科醫師完成。

    2、手術(shù)適應癥： ①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱 CT 或 MRI 排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴重，影響日常生活和工作，病人手術(shù)意愿強烈。③應用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現療效差、無(wú)效、藥物過(guò)敏或毒副作用時(shí)應積極手術(shù)。④MVD 術(shù)后復發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD 術(shù)后無(wú)效的病人，如認為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后 AMR 檢測陽(yáng)性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪(fǎng)的病人如癥狀無(wú)緩解趨勢甚至逐漸加重時(shí)也可考慮再次手術(shù)。

    3、手術(shù)禁忌證： ①同一般全麻開(kāi)顱手術(shù)禁忌證。②嚴重血液系統疾病或重要器官功能障礙 （心、肺、腎臟或肝臟） 病人。③高齡病人選擇 MVD 手術(shù)應慎重。

    4、術(shù)前準備： ①術(shù)前檢查，包括心、肺、腎、肝等功能評估及凝血功能等。②頭 部 MRI 或 CT 檢查。有條件的醫院可行頭部 3D-TOF-MRI 以及神經(jīng)電生理檢查 （AMR、BAEP 等）。

    5、麻醉： 氣管插管靜脈復合麻醉。除麻醉誘導階段，術(shù)中應控制肌松藥物的使用量，以避免干擾神經(jīng)電生理監測。術(shù)中應控制補液總量，維持二氧化碳分壓 26 mmHg 左右，并適當使用 β 受體阻滯劑，方便手術(shù)操作。

    6、**： 可根據術(shù)者的習慣選擇合適的手術(shù)**，通常取側臥位，頭架固定。床頭抬高 15°——20°，頭前屈至下頦距胸骨柄約 2 橫指，肩帶向尾端牽拉同側肩部維持頭部過(guò)伸位，避免過(guò)度牽拉損傷臂叢神經(jīng)，最終使得乳突根部位于最高點(diǎn)。

    7、切口與開(kāi)顱： 發(fā)際內斜切口或耳后橫切口，切口以乳突根部下方 1 cm 為中心，用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約 2.5 cm 的骨窗，外側緣到乙狀竇，骨窗形成過(guò)程中應嚴密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開(kāi)硬腦膜并進(jìn)行懸吊。

    8、顯微操作要點(diǎn)： 開(kāi)放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內壓下降后，自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離，全程探查面神經(jīng)顱內段Ⅰ——Ⅳ區，暴露困難時(shí)可以借助內鏡進(jìn)行多角度探查，對所有與面神經(jīng)接觸的血管進(jìn)行分離、移位，并選擇合適的方法進(jìn)行減壓 （Teflon 棉、膠水黏附或懸吊等）。術(shù)中須對蛛網(wǎng)膜進(jìn)行充分松解，避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫院術(shù)中應實(shí)時(shí)進(jìn)行 AMR、肌電反應波形 （ZLR） 及 BAEP 監測。

    結束手術(shù)的主要依具有兩條：①面神經(jīng)4區探查完全。②所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對于進(jìn)行電生理學(xué)監測的病人，還應爭取讓 AMR 波形完全消失。對于 AMR 波形持續存在的病人，建議再次仔細全程探查，避免血管遺漏，必要時(shí)可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。

    對于粗大椎 - 基底動(dòng)脈壓迫的病例，可采用在延髓側方自尾端向頭端逐步分離并減壓的方法，必要時(shí)可輔助膠水黏附或懸吊。

    雙側面肌痙攣的處理，建議選擇癥狀嚴重的一側首先手術(shù)，術(shù)后根據手術(shù)一側癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期進(jìn)行另外一側手術(shù)，不主張一次進(jìn)行雙側 MVD 手術(shù)，但是兩次手術(shù)之間的間隔時(shí)間目前沒(méi)有特別規定。

    在復發(fā)病人的再次手術(shù)中，更強調使用神經(jīng)電生理監測，特別是 AMR 和 ZLR 聯(lián)合監測，確保面神經(jīng)充分減壓。復發(fā)無(wú)效病人再次手術(shù)前，醫師需慎重向病人及家屬交代手術(shù)風(fēng)險，術(shù)后癥狀可能仍然不緩解或部分緩解。

    9、關(guān)顱： 溫鹽水緩慢徹底沖洗術(shù)野，明確無(wú)出血后開(kāi)始關(guān)顱，嚴密縫合硬腦膜，關(guān)閉硬腦膜前反復注入溫鹽水，排出氣體，必要時(shí)可使用人工腦膜和生物膠封閉，采用自體骨瓣回納、人工顱骨替代或金屬顱骨板固定等方法修補顱骨缺損，逐層關(guān)閉切口。

    五、療效評價(jià)

    面肌痙攣術(shù)后療效判定標準，共分四級：①痊愈 （excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。②明顯緩解（good）：面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒緊張激動(dòng)時(shí)，或特定面部動(dòng)作時(shí)才偶爾誘發(fā)出現，病人主觀(guān)滿(mǎn)意，以上兩級均屬“有效”.③部分緩解（fair）：面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁，病人主觀(guān)不滿(mǎn)意。④無(wú)效 （poor）：面肌痙攣癥狀沒(méi)有變化，甚至加重。對于無(wú)效和部分緩解的病人，建議復測 AMR,如果 AMR 陽(yáng)性則建議盡早再次手術(shù)；相反，如果復測 AMR 陰性，則可以隨訪(fǎng)或者輔助藥物、肉毒素治療。

    六、術(shù)后管理

    術(shù)后全面觀(guān)察病人生命體征、意識、有無(wú)面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規 24 h 內復查頭顱 CT.發(fā)生術(shù)后低顱內壓時(shí)，應取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側，避免誤吸并積極對癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應注意角膜及口腔護理。如出現飲水嗆咳和吞咽功能障礙，應避免誤吸。如出現腦脊液漏時(shí)，應采取平臥位頭高 30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等，并積極查明原因妥善處理。

    七、并發(fā)癥防止

    腦神經(jīng)功能障礙  腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽(tīng)力障礙，少數病人可出現面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性?xún)煞N，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的 3 d 之內，手術(shù) 3 d 以后出現的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后 30 d 之內。比如超過(guò) 90% 以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后 1 個(gè)月之內，可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān)，因此建議術(shù)后1個(gè)月內應注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應給予激素和抗病毒藥物治療，同時(shí)可以輔助應用神經(jīng)營(yíng)養性藥物。

    注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生：①盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周?chē)┲а堋＂诒苊鉅坷X神經(jīng)，減少對腦神經(jīng)的直接**以避免其滋養血管發(fā)生痙攣。③充分解剖腦神經(jīng)周?chē)刖W(wǎng)膜，減少術(shù)中對腦神經(jīng)的牽拉。④常規術(shù)中電生理監測。⑤手術(shù)當天即開(kāi)始使用擴血管藥物、激素和神經(jīng)營(yíng)養藥物。

    小腦、腦干損傷  MVD 治療面肌痙攣有 0.1% 的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時(shí)間、降低牽拉強度。術(shù)前半小時(shí)使用甘露醇降低顱內壓，術(shù)中適量過(guò)度通氣，骨窗盡量靠近乙狀竇，避免使用腦壓板，逐漸打開(kāi)小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。

    術(shù)后通過(guò)多參數心電監護儀對血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度實(shí)行 24 h 連續監測，密切觀(guān)察意識、瞳孔的變化。出現血壓驟然升高同時(shí)脈搏減慢，清醒后又出現意識障礙，呼吸深慢甚至驟停，氧飽和度明顯下降，瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應考慮小腦或腦干梗死、腫脹及出血的可能，應及時(shí)行頭顱 CT 掃描，根據 CT 實(shí)施擴大骨窗枕下減壓或腦室外引流。

    腦脊液漏  嚴密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵；對于硬腦膜無(wú)法嚴密縫合者，可取肌肉筋膜進(jìn)行修補，同時(shí)應用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全；用骨蠟嚴密封閉開(kāi)放的氣房；嚴格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口，不留死腔。

    如發(fā)生腦脊液鼻漏，立即囑咐病人去枕平臥，告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清潔，觀(guān)察體溫變化，使用抗生素預防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內壓增高，必要時(shí)可使用脫水劑或腰大池引流降低顱內壓，若漏孔經(jīng)久不愈或多次復發(fā)需行漏孔修補術(shù)。

    低顱內壓綜合征  可能原因是術(shù)中長(cháng)時(shí)間暴露手術(shù)部位，釋放大量腦脊液，術(shù)后腦脊液分泌減少等所致。常表現為頭痛、頭暈、惡心及非噴射狀嘔吐，同時(shí)血壓偏低、脈率加快，放低頭位后癥狀可緩解。術(shù)中在縫合硬腦膜時(shí)應盡量于硬腦膜下注滿(mǎn)生理鹽水，排出空氣。術(shù)后取平臥位。

    其他并發(fā)癥 MVD  手術(shù)應嚴格規范操作，避免感染、傷口愈合不良、平衡障礙、切口疼痛、遠隔部位血腫、椎動(dòng)脈損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。部分病人術(shù)后出現眩暈，多數在術(shù)后活動(dòng)時(shí)發(fā)現，癥狀輕重不一，重者影響活動(dòng)，可逐漸減輕，多在 1——2 周內緩解，少數病人可持續 1 個(gè)月以上，但不影響活動(dòng)。

    來(lái)源：中國微侵襲神經(jīng)外科雜志2014年11月20日第19卷第11期