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    肝海綿狀血管瘤（cavernous haemangioma of liver,CHL）是最為常見(jiàn)的肝臟腫瘤，傳統觀(guān)點(diǎn)認為其為良性疾病，發(fā)展緩慢，對機體影響小，故主張動(dòng)態(tài)觀(guān)察。但是在部分患者，肝海綿狀血管瘤（CHL）可呈進(jìn)行性生長(cháng)，逐漸侵犯和破壞周?chē)８谓M織，至患者因上腹不適等非特異性癥狀就診時(shí)，瘤體已巨大，并且常伴有不同程度的肝功能異常，大大增加了外科治療的難度。我院自2003年以來(lái)共收治15例瘤體直徑≥20cm的特大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者，針對腫瘤的發(fā)生部位、生長(cháng)特點(diǎn)、對機體影響的情況進(jìn)行了包括不同血流阻斷條件下的包膜外血管瘤切除、結合動(dòng)脈栓塞術(shù)的根治性治療在內的綜合治療方法，就其療效進(jìn)行分析、探討，現介紹肝臟巨大海綿狀血管瘤的外科治療如下。

    1　資料與方法

    1.1　一般資料

    2003年1月—2007年12月中國人民解放軍空軍總醫院共收治特大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者15例，其中男4例，女11例，男女之比為1：2.7。年齡35～67歲，平均年齡（42±9.2）歲。患者術(shù)前癥狀明顯，主要表現為右上腹部不適、脹痛15例；上腹包塊和（或）肝臟腫大14例；右腰部疼痛不適11例；納差、乏力、消瘦14例；黃疸以及移動(dòng)性濁音陽(yáng)性3例。部分患者因體格檢查示肝占位入院，無(wú)明顯臨床癥狀。

    術(shù)前B超或CT測量瘤體長(cháng)徑10例20cm~，3例30cm~，2例40cm~。腫瘤位置：尾狀葉2例，左葉4例，右葉5例，肝中葉1例，左右肝葉均有巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）3例。肝功能Child-pughA級13例，B級2例。

    1.2　治療方法

    1.2.1　肝包膜外血管瘤剝離術(shù)

    采用氣管插管加靜脈全身麻醉，取右肋緣下斜切口或雙肋緣下“∧”切口。探察瘤體所在部位、體積后，根據需要切斷相關(guān)韌帶，第一肝門(mén)部預置阻斷帶，接著(zhù)游離肝上、下下腔靜脈并預置阻斷帶。先阻斷第一肝門(mén)部，從腫瘤的周邊開(kāi)始，沿瘤體與正常肝組織之間的界面（即所謂的包膜外）鈍銳結合分離，結扎、切斷，進(jìn)入腫瘤的管道，創(chuàng )面出血點(diǎn)予以縫扎，最后以止血紗布覆蓋斷面并噴灑生物蛋白膠。對手術(shù)時(shí)間長(cháng)者，可分次阻斷肝門(mén)（間隔時(shí)間5min），必要時(shí)全肝血流阻斷，即阻斷肝上、下下腔靜脈，術(shù)中全部應用全自動(dòng)血液回收系統（美國Medtronic產(chǎn)Cell Save Sequestra TM1000 Blood Recover）。本組共9例患者，其中6例行第一肝門(mén)部阻斷并相關(guān)側肝靜脈阻斷，平均阻斷時(shí)間（23.5±13.7）min;3例行全肝血流阻斷，平均阻斷時(shí)間（18.6±9.7）min。系統回收手術(shù)野的出血。

    1.2.2　肝動(dòng)脈栓塞術(shù)

    共6例肝海綿狀血管瘤（CHL）患者手術(shù)前曾接受了肝動(dòng)脈栓塞術(shù)治療，其中包括2例左右葉多發(fā)性巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）、1例尾狀葉巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）、2例瘤體長(cháng)徑40cm~的肝海綿狀血管瘤（CHL）和1例Child-pugh分級為B級的肝右葉巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）患者。其中2例術(shù)后3個(gè)月行肝包膜外血管瘤剝離術(shù)，3例行放射治療，1例行對癥治療。術(shù)后每2個(gè)月隨訪(fǎng)。

    2　結果

    接受血管瘤剝離術(shù)治療患者手術(shù)過(guò)程均順利，手術(shù)時(shí)間3.4（2.5～4）h，術(shù)中出血量為100～4600mL。本組無(wú)死亡病例。術(shù)后3例患者出現低蛋白血癥，9例患者均有術(shù)后胸腔積液，經(jīng)過(guò)積極治療后均順利出院。術(shù)后半年復查CT或B超，1例患者發(fā)生肝海綿狀血管瘤（CHL）異位復發(fā)。

    肝動(dòng)脈栓塞組中，3例患者在栓塞術(shù)中出現右上腹及肝區輕度疼痛，給予對癥治療后癥狀緩解。所有患者術(shù)后1～3d均出現發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，1例患者術(shù)后3d出現輕度黃疸，伴直接膽紅素和間接膽紅素升高，予以保肝、利膽、對癥治療后，上述癥狀均緩解。除1例無(wú)效（40d后死于肝腎功能衰竭）外，其余患者在治療后腫瘤均有不同程度的縮小。2例患者在血管瘤縮小至15cm、肝功能恢復至A級后接受了根治性切除手術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后恢復良好，術(shù)后隨訪(fǎng)2年未見(jiàn)復發(fā)。3例患者拒絕接受手術(shù)治療，后續治療選擇放射治療，血管瘤直徑控制在10～15cm。

    3　討論

    肝海綿狀血管瘤（CHL）是最為常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，其臨床表現與瘤體大小呈正相關(guān)，瘤體較小時(shí)一般無(wú)癥狀，多因其他疾病行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現。若瘤體增大，可表現為肝腫大和鄰近器官的壓迫癥狀，產(chǎn)生上腹不適、脹痛或腰背痛，同時(shí)出現食欲減退、惡心、噯氣、梗阻性黃疸等癥狀。對于長(cháng)徑在20cm以上的特大肝海綿狀血管瘤（CHL），繼發(fā)瘤內感染和血管瘤破裂的可能性大大增加，可出現急腹癥癥狀和失血性休克；有學(xué)者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現，巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）肝內動(dòng)靜脈瘺的發(fā)生率可高達70%，使回心血量增大，引起充血性心力衰竭，患者同時(shí)可出現不同程度貧血和血小板減少、低纖維蛋白血癥，這可能與血管瘤過(guò)大、多處血栓形成、血小板和纖維蛋白消耗有關(guān)。這些都大大增加了治療難度。

    手術(shù)是目前治療肝海綿狀血管瘤（CHL）的首選方法，特別是對于位置局限、直徑在10cm左右的肝海綿狀血管瘤（CHL），根據臨床癥狀作為手術(shù)適應癥逐漸形成共識。但是對于肝巨大血管瘤，特別是累及尾狀葉的巨大肝海綿狀血管瘤（CHL），由于血管瘤與門(mén)靜脈、下腔靜脈和肝靜脈關(guān)系密切，暴露困難，同時(shí)這些靜脈管壁薄且血流量大，若有損傷極易發(fā)生致命性大出血和空氣栓塞，危險性極大，是否可以手術(shù)存在較大爭議。

    本研究認為，對于巨大肝海綿狀血管瘤（CHL），外科手術(shù)治療仍然是首選方法，特別是肝功能在Child-pughB級以上、能夠耐受全肝血流阻斷的患者。在肝包膜外血管瘤剝離治療組中，在第一肝門(mén)、肝上下腔和肝下下腔靜脈都預置阻斷帶，根據術(shù)中情況分別進(jìn)行阻斷，其順序為以第一肝門(mén)為先，當出血較多或接近重要血管時(shí)，為防止難以控制的出血，再依次行肝下、肝上下腔靜脈的阻斷，使全肝在無(wú)血狀態(tài)下處理重要血管或修補漏血，以保證手術(shù)的安全性，腫瘤切除后再按阻斷的相反順序開(kāi)放。在該組患者中，術(shù)中全肝血流阻斷下修補下腔靜脈裂口2例，肝中靜脈1例，肝右靜脈1例。總結術(shù)中操作，歸納為2點(diǎn)：1）游離肝臟時(shí)，盡量輕柔地暴露肝臟，防止瘤體破裂造成術(shù)中大出血，特別是在未置阻斷帶的情況下。瘤體破裂引發(fā)的大出血是造成術(shù)后低血壓和肝腎功能損害的首要因素；2）安全、準確的游離肝上、下下腔靜脈并預置阻斷帶是完成手術(shù)的關(guān)鍵所在，術(shù)中切忌盲目分離，以防止發(fā)生大出血和空氣栓塞，可利用直角鉗鈍性仔細分離肝膈間隙肝上下腔靜脈。總之，如果患者一般情況允許，采用自體回輸血肝血流阻斷技術(shù)對巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）行包膜外剝離術(shù)是安全可行的。

    由于巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）對全身多器官的影響較大，在部分患者入院治療時(shí)已難以耐受手術(shù)。近年來(lái)，利用肝動(dòng)脈栓塞進(jìn)行手術(shù)前治療的報道逐漸增多。李國威等認為，肝海綿狀血管瘤（CHL）血供完全來(lái)自肝動(dòng)脈，是肝動(dòng)脈末梢微動(dòng)脈畸形病變；同時(shí)研究發(fā)現，肝海綿狀血管瘤（CHL）內血流速度緩慢，其內膜襯以單層幼稚血管內皮，管壁缺乏肌層和彈力層以及神經(jīng)調節，管腔中容易發(fā)生血栓、機化和鈣化，對血管舒縮藥反應差。這些都構成了肝動(dòng)脈栓塞治療肝海綿狀血管瘤（CHL）的理論基礎。關(guān)于應用肝動(dòng)脈栓塞的適應癥，一般認為對栓塞劑無(wú)副反應，無(wú)嚴重心肺功能異常等都可適用。在該組患者中，肝動(dòng)脈栓塞可使血管瘤不同程度縮小，甚至閉塞、纖維化。但由于膽道系統主要接受肝動(dòng)脈血供，肝動(dòng)脈栓塞對膽道系統的損害要遠遠大于肝細胞，從而引發(fā)膽道系統損傷，這可能是部分患者術(shù)后出現一過(guò)性黃疸的主要原因，需對遠期療效繼續觀(guān)察。

    對于肝動(dòng)脈栓塞治療效果顯著(zhù)的患者，是否有必要行根治性手術(shù)，目前存在較大爭議。研究發(fā)現，肝海綿狀血管瘤（CHL）與血管肉瘤的關(guān)系密切，特別是在長(cháng)徑為25cm以上的肝海綿狀血管瘤（CHL），血管肉瘤的發(fā)生率可以高達30%，在該組病例中，2例手術(shù)患者術(shù)后病理組織學(xué)確診為血管肉瘤，并于半年后發(fā)生異位復發(fā)。因此，本研究認為，如果栓塞術(shù)后患者情況允許，應該行根治性手術(shù)切除，術(shù)后長(cháng)期隨訪(fǎng)；如不能接受手術(shù)，條件允許的患者可以考慮放射治療。

    綜上所述，巨大肝海綿狀血管瘤（CHL）可以引起嚴重的臨床癥狀，可以結合肝功能分級和全身情況選擇包括手術(shù)、動(dòng)脈栓塞在內的綜合性方法，其療效是安全可靠的。