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    治療上17α羥化酶缺乏癥使用糖皮質(zhì)激素治療的目的是抑制ACTH，進(jìn)而抑制鹽皮質(zhì)激素的分泌，使高血壓、低血鉀獲得緩解和控制。可選地塞米松或強的松等，調整劑量應按血皮質(zhì)酮、DOC、ACTH水平達到或接近正常水平而定。劑量不宜過(guò)大， 當被抑制情況下， 皮質(zhì)酮、DOC 突然下降，血醛固酮又未及時(shí)恢復分泌，易出現低血壓、高血鉀。如血壓經(jīng)上述治療尚不能恢復正常者，可并用抗高血壓藥。關(guān)于性征發(fā)育，表型和遺傳性別均屬女性（46xx），應進(jìn)行長(cháng)期的人工周期治療，以促使乳房及外生殖器發(fā)育。如表型女性， 遺傳性別為男性（46xy）， 應切除腹股溝或腹腔內睪丸（因惡變可能性大），而后以雌激素替代治療。

    專(zhuān)家點(diǎn)評

    沈潞華教授：

    患者入院時(shí)有心悸、氣短的主訴，曾考慮心肌炎，是否與其本病17α羥化酶缺乏癥有關(guān)？患者肌酸激酶升高，是否與低鉀血癥造成的肌溶解有關(guān)？肌酸激酶的變化如何？由于甲狀腺疾病也可能引起肌酸激酶升高，患者甲狀腺功能是否正常？

    楊曄教授：

    患者在出現心悸、氣短前已有高血壓、低血鉀，考慮癥狀與此病無(wú)關(guān)。患者甲狀腺功能正常。17α羥化酶缺乏癥可能出現肌酸激酶升高，患者的肌酸激酶在入院后仍高，經(jīng)治療后正常，考慮此患者的肌酸激酶升高與本病有關(guān)，而不考慮心肌炎。

    劉國樹(shù)教授：

    17α羥化酶缺乏癥是一種少見(jiàn)疾病。患者年輕女性，表現為高血壓、低血鉀，繼發(fā)性高血壓可能性較大，因此臨床上注意繼發(fā)性高血壓的線(xiàn)索。年輕高血壓患者，發(fā)現第二性征缺乏時(shí)，應想到17α羥化酶缺乏癥。目前，青年人中出現高血壓的情況越來(lái)越常見(jiàn)，雖然沒(méi)有必要每一名都檢查繼發(fā)性高血壓的原因，但是，青年人高血壓中17%為繼發(fā)性，其中50-90%為腎上腺疾病，因此，要引起足夠重視。同時(shí)提醒我們，在門(mén)診遇到的年輕高血壓患者，一定注意有無(wú)繼發(fā)性高血壓方面的表現。

    顧復生教授：

    雖然目前繼發(fā)性高血壓的檢查方法很多，但是，病因的明確認很困難，很多病因缺乏確診的檢查手段。17α羥化酶缺乏癥罕見(jiàn)，是一種遺傳性疾病，基因突變檢測對診斷很有幫助。

    胡大一教授：

    本病為少見(jiàn)疾病，值得進(jìn)一步研究，注意完善并保存資料，加強隨訪(fǎng)。這些方法有利于數據庫的建立，對未來(lái)疾病的診斷和治療有深遠意義。