凝血因子缺乏，一定有出血的表現嗎？

2022-04-26 15:06 閱讀：3658 來(lái)源：檢驗醫學(xué) 作者：愛(ài)愛(ài)醫小編責任編輯：愛(ài)愛(ài)醫小編

[導讀] 凝血因子缺乏的患者，出血風(fēng)險肯定是增加的嗎？

凝血因子缺乏的患者，一定有出血的表現嗎？或者說(shuō)，凝血因子缺乏的患者，出血風(fēng)險肯定是增加的嗎？這種思維定勢要不得！

案例經(jīng)過(guò)

某日下午，在審核凝血報告時(shí)發(fā)現一例這樣的結果：

查看患者信息，女，51歲，此次因“檢查發(fā)現宮腔異常回聲8天”入院，考慮子宮內膜息肉，擬行息肉切除術(shù)。

與臨床醫生進(jìn)行簡(jiǎn)單溝通，了解到患者一般情況良好，全身并無(wú)出血表現，既往亦無(wú)出血史，故讓臨床醫生再次送檢一管血復查。

復查的結果如下：

兩次結果都顯示APTT明顯延長(cháng)為危急值，PT、TT、FIB-C、D-Dimer均正常。

對于這種單獨APTT延長(cháng)的患者，實(shí)驗室給患者做了APTT糾正試驗，結果如下：

即刻APTT糾正試驗顯示：患者血漿被正常混合血漿糾正，提示患者APTT延長(cháng)的原因為內源性凝血途徑因子缺乏。

同時(shí)臨床醫生也給患者送檢了一個(gè)血栓彈力圖試驗，結果如下：

綜合以上結果，實(shí)驗室考慮患者內源性凝血途徑因子缺乏。

案例分析

患者無(wú)出血的表現，無(wú)出血史，并且無(wú)出血家族史，月經(jīng)量正常，采血針眼處可正常凝固，血常規、肝功能、腎功能均正常。追問(wèn)病史：患者無(wú)服用抗凝藥物、藥酒、保健品等。懷疑患者是接觸因子缺乏，即凝血因子Ⅻ、或PK（激肽釋放酶原）、或HMWK（高分子量激肽原）缺乏。遂將患者血漿進(jìn)行內源性途徑凝血因子活性及血管性血友病因子（vWF）抗原檢測，結果顯示：

患者APTT延長(cháng)的原因終于找到：“凝血因子Ⅻ缺乏癥”。

Ⅻ因子缺乏的患者一般無(wú)明顯出血表現，僅表現為APTT延長(cháng)，多為術(shù)前、有創(chuàng )操作前偶然發(fā)現^[1]。由于外源性凝血途徑是體內凝血激活的主要途徑，而由接觸系統啟動(dòng)的內源性凝血途徑在體內凝血過(guò)程中不發(fā)揮主要作用；

同時(shí)，外源性凝血途徑激活形成的Ⅶ-TF復合物也能激活內源性途徑的凝血因子Ⅺ，從而導致凝血激活，單純凝血因子Ⅻ缺乏對體內的凝血過(guò)程無(wú)明顯影響，所以此類(lèi)患者一般無(wú)出血傾向^[2]。相反，有文獻報道，凝血因子Ⅻ缺乏與血栓形成有關(guān)^[3]。但因子Ⅻ缺乏與血栓的關(guān)系，目前尚無(wú)定論。

由于手術(shù)前患者的凝血因子結果未出，術(shù)中出血風(fēng)險無(wú)法預估，故臨床醫生經(jīng)驗性地輸注了新鮮冰凍血漿600mL糾正凝血功能紊亂。術(shù)前復查APTT明顯縮短，為42.3秒，復查T(mén)EG顯示R值、K值、Angel全恢復正常。行手術(shù)“宮腔鏡下診斷性刮宮+子宮內膜息肉電切術(shù)+宮頸管息肉摘除術(shù)”過(guò)程順利，術(shù)中出血約20mL，未輸血。術(shù)后患者一般情況良好，傷口未出血。

總結

單獨APTT延長(cháng)的患者，一定要做糾正試驗，初步篩查APTT延長(cháng)的原因是由于凝血因子活性減低還是因為有抑制物的存在。

內源性凝血因子缺乏的患者，不一定有出血的表現。一般無(wú)出血表現的凝血因子缺乏，首先考慮因子Ⅻ、或PK、或HMWK缺乏。

這種無(wú)明顯獲得性因素的凝血因子Ⅻ缺乏在臨床上不常見(jiàn)，需要去積累救治這些患者時(shí)的經(jīng)驗，比如：輸血漿的必要性，以及關(guān)注這些患者的出血、血栓的風(fēng)險。

專(zhuān)家點(diǎn)評

凝血因子Ⅻ缺乏癥是在1955年首先被報道，因患者名叫John Hageman，也有稱(chēng)Hageman因子。凝血因子Ⅻ缺陷通常是常染色體隱性遺傳，但也有常染色體顯性遺傳的報道。因子Ⅻ缺乏無(wú)出血表現，這與大家熟知的血友病（凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏）不同。

凝血因子Ⅻ缺乏患者APTT檢測一般都大于100秒，用新鮮正常血漿可以糾正。其確診需檢測因子Ⅻ活性，一期法小于50%。比較一致的看法是，若純合子或雙雜合子遺傳可使因子Ⅻ活性下降至5%以下，而雜合子型或基因點(diǎn)突變一般在10~50%。

因子Ⅻ缺乏的分子水平報道日漸增多，表型檢測表明，通常因子Ⅻ缺乏者，都伴有FDP和D-二聚體水平與血栓性疾病不相稱(chēng)的偏低或纖溶酶原水平正常或缺乏應有的波動(dòng)。因子Ⅻ與血栓的關(guān)系還有待更多的研究。

附圖1：APTT糾正試驗結果與臨床意義^[4]

（注：PP：患者血漿；NPP：正常混合血漿；LA：狼瘡抗凝物；PK：激肽釋放酶原；HMWK：高分子量激肽原）

附圖2：APTT延長(cháng)、PT正常、血小板正常的臨床分析思路圖^[5]

（注：HK：高分子量激肽原；PK：激肽釋放酶原；VWD：血管性血友病）

參考文獻：

[1]李家增，王鴻利，王兆鉞，等. 血栓與出血的診斷及治療[M].第1版.上海：上海科技教育出版社，2003：145-150.

[2]殷雨梅, 白潔, 李芳, 等. 1例凝血因子Ⅻ缺乏癥個(gè)案分析并文獻復習[J].檢驗醫學(xué)與臨床,2020,17(15):2264-2266.

[3]Chaudhry LA, El-Sadek WYM, Chaudhry GA, et al. Factor Ⅻ (Hageman Factor) Deficiency: a rare harbinger of life threatening complications [J]. Pan Afr Med J. 2019 May 21: 33-39.

[4]中國研究型醫院學(xué)會(huì )血栓與止血專(zhuān)委會(huì ). 活化部分凝血活酶時(shí)間延長(cháng)混合血漿糾正試驗操作流程及結果解讀中國專(zhuān)家共識[J]. 中華檢驗醫學(xué)雜志，2021，44（8）：690-696.

[5] Kaushansky主編, 陳竺主譯. 威廉姆斯血液學(xué)[M].第8版.北京：人民衛生出版社，2011:1752

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作者 | 吳雪蓮

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