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血友病診斷與治療中國專(zhuān)家共識

2014-05-27 17:14 閱讀:4591 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:張子玲
[導讀] 血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B.前者表現為凝血因子姍( FV )缺乏,后者表現為凝血因子IX ( FIX)缺乏,均由相應的凝血因子基因突變引起。

    《血友病診斷與治療中國專(zhuān)家共識》內容簡(jiǎn)介:

    血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區差異。在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25 00叭女性血友病患者極其罕見(jiàn)。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一200l0.

    《血友病診斷與治療中國專(zhuān)家共識》內容預覽:

   
4.抑制物檢測:若出現治療效果不如既往,應該考慮患者可能產(chǎn)生J抑制物,應進(jìn)行凝血因子抑制物滴度測定有條件的患者應該在開(kāi)始接受凝血因子治療后的前50個(gè)暴露日定期檢測抑制物)此外,患者接受手術(shù)前必須檢測抑制物

    (1)抑制物篩選:采用Af'1“1‘糾正試驗,即正常血漿和患者血漿按1: I混合,即刻及370(:孵育2h后分別測定Al''I”I' ,并與正常人和患者本身的i11’“1”1‘進(jìn)行比較,若不能糾正至正常應考慮可能存在抑制物。

    (2)抑制物的滴度(以F 111[為例):確診抑制物必須測定抑制物滴度。將不同稀釋度的患者血_漿與正常血漿等堡混合,孵育2 h,測定殘余Fi'm活性〕能使正常血漿F V}l : (:減少50%時(shí),則定義為F V}抑制物的含員為1個(gè)Bethescd單位(3),此時(shí)患者血漿稀釋度的倒數即為抑制物滴度以BU/ml血漿表>J} 2001年國際血栓與止血學(xué)會(huì )規定以5 BU為界:抑制物滴度>5 BU,為高滴度抑制物;抑制物滴度,5BU,為低滴度抑制物。

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