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    診斷明確后如何治療呢？

    肥大細胞增多癥的治療主要目的是減輕肥大細胞對機體的負擔。針對本病例中的病人治療原則是避免誘因、使用減少肥大細胞脫顆粒的藥物，同時(shí)使用相應的阻斷劑。具體可以應用組胺受體H1和H2阻斷劑、色甘酸鈉（阻止肥大細胞脫顆粒）、白三烯受體阻斷劑、質(zhì)子泵抑制劑。

    【附】關(guān)于肥大細胞增多癥

    肥大細胞增多癥（mastocytosis）是一種肥大細胞在組織（皮膚、骨髓）中病理性的聚集的綜合征。WHO根據臨床表現和病理表現將該綜合癥分為7種類(lèi)型，分別為皮膚型肥大細胞增多癥、靜止性肥大細胞增多癥（Indolent systemic mastocytosis）、系統性肥大細胞增多癥伴非肥大細胞系克隆性血液疾病（Systemic mastocytosis with an associated hematologic non?mast-cell lineage disorder）、浸潤性系統性肥大細胞增多癥（Aggressive systemic mastocytosis）、肥大細胞白血病（Mast-cell leukemia）、皮外肥大細胞瘤（Extracutaneous mastocytoma）、肥大細胞肉瘤（Mast-cell sarcoma）。系統性肥大細胞增多癥指的是累積內臟器官（通常指骨髓）的肥大細胞增多癥，而這種類(lèi)型可伴或不伴皮膚受累。

    KIT基因：KIT基因編碼的是一種跨膜的受體Kit,該受體的細胞外部分可以與干細胞細胞因子（cytokine stem cell factor, SCF）結合，從而激活了前體細胞增殖分化為肥大細胞的過(guò)程。而在KIT基因816位點(diǎn)的突變使天冬氨酸被纈氨酸替代，從而導致該受體的持續激活，最終導致肥大細胞的增殖。

    癥狀相關(guān)：肥大細胞增多癥的臨床癥狀的產(chǎn)生并不是由于肥大細胞的組織浸潤，而是肥大細胞的脫顆粒后顆粒中的物質(zhì)釋放到組織中產(chǎn)生的一系列作用。肥大細胞顆粒中包含組胺、各種蛋白酶（類(lèi)胰蛋白酶、糜蛋白酶）、蛋白多糖（肝素、硫酸軟骨素）。其中的血管活性物質(zhì)（組胺、LTC4、PGD2）作用于局部或者遠端組織導致血管擴張，從而導致潮紅、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、暈厥。組胺還能導致皮膚的紫癜表現和壁細胞的胃酸高分泌狀態(tài)。肥大細胞中還富含各種細胞因子，肥大細胞被破壞后釋放到組織中的腫瘤壞死因子（TNF-α）和白細胞介素-6（IL-6）可能與病理性的乏力和骨質(zhì)疏松相關(guān)。