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    下頜骨活檢病理顯示：組織細胞增生，胞漿內(nèi)富含脂質，呈泡沫狀，細胞核橢圓形和腎形，無異型性，核分裂象罕見，夾雜較多纖維組織和少量淋巴細胞，部分區(qū)域纖維血管組織增生，病變?yōu)閺浡苑植肌Ｏ骂M骨組織活檢電鏡示：組織細胞體積大，形態(tài)不規(guī)整，細胞質內(nèi)有大量脂滴；細胞間大量膠原纖維；未見朗罕細胞特異性Birbeck顆粒。

    綜合該患者的臨床表現(xiàn)（垂體性尿崩癥；左側臉頰紅腫，局部發(fā)熱；內(nèi)眥及雙側頸部多發(fā)性黃色瘤），影像學檢查結果（下丘腦占位，左側股骨頸局部密度減低）及下頜骨活檢的病理、免疫染色及電鏡結果（大量脂質富集的組織細胞，大量纖維組織和少量淋巴細胞；免疫染色CD1a（-）CD68（+），S100（+），Vimentin（+）；電鏡下未見朗格罕細胞特異性Birbeck顆粒）。

    目前診斷：非朗格罕組織細胞增多癥（Erdheim-Chester病）。

    Erdheim-Chester病（ECD）是一種非常罕見的細胞來源不明的非朗格罕組織細胞增多癥。

    組織細胞增生性疾病包括3個亞型：

    （1）樹突狀細胞來源的包括朗格罕組織細胞增多癥（LCH ）或組織細胞增多癥X,Hand-Schller-Christian病和非類脂組織細胞增多。

    （2） 非朗格罕組織細胞增多癥，包括血吞噬淋巴組織細胞增生癥，伴有大量淋巴結病的組織細胞增生癥和脂肪肉芽腫。

    （3） 惡性組織細胞增多癥。ECD首次由Chester 和Erdheim 于1930年描述，當時命名為脂肪肉芽腫，后以此兩人名字冠名該疾病。至今世界范圍內(nèi)有240余例此類疾病被報告，屬于罕見病，極易被誤診。

    該病好發(fā)于中老年人，平均發(fā)病年齡在54歲（21~77歲），無性別差異。目前對于這種疾病的發(fā)病原因尚不明確，是單克隆增生性疾病還是多克隆反應性疾病仍無定論，有研究表明，ECD與LCH可同時發(fā)生，提示兩者關系密切或這些組織細胞之間存在相互轉化。單核/巨噬細胞和朗罕細胞都是來源于CD34-的骨髓前體細胞。

    本病累及范圍廣泛，最常見的是長骨受累（32%），50%的患者有其他組織浸潤，包括皮膚、眶后及眶周組織、下丘腦-垂體軸、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、腎上腺，另外乳腺、甲狀腺、睪丸也有個案報告。該疾病的病理鏡下特點主要為泡沫樣組織細胞增生浸潤。20%的患者有肺部受累，表現(xiàn)為不同程度的肺間質纖維化。

    ECD的臨床表現(xiàn)多樣，與病變的部位有關。病變程度可以是輕微的局部受累，也可以是多系統(tǒng)累及。骨痛是最常見的癥狀，其他癥狀可有突眼，眼周黃色瘤表現(xiàn)；下丘腦-垂體受累引起的尿崩癥是ECD侵犯內(nèi)分泌系統(tǒng)最常見的臨床表現(xiàn)；腎臟受累可出現(xiàn)尿路梗阻甚至腎衰；其他組織受累亦表現(xiàn)為該部位相應功能受損的癥狀。此外，該疾病還可以伴有發(fā)熱、虛弱、體重減輕等非特異的表現(xiàn)。

    由于該疾病臨床表現(xiàn)的多樣性和非特異性，極低的發(fā)病率和組織學上與其他組織細胞損傷相似導致極易誤診。目前診斷依賴于組織活檢，影像學和臨床表現(xiàn)的支持。組織活檢為確診依據(jù)，典型的組織學表現(xiàn)為：HE染色可見大量泡沫樣脂質富集或嗜酸性胞漿的組織細胞；免疫染色以CD68（+），CD1a（-），S-100（+/-）為特征；電鏡下Birbeck顆粒缺如。骨影像學可表現(xiàn)為：X線片可見骨髓質缺失，皮質不規(guī)則，骨膜增厚；骨閃爍顯像技術可見99mTc異常攝取；MRI　T1加權相可見散在信號缺失，T2加權相可見高低混合信號。診斷該疾病還需排除一些其他疾病，如朗罕組織細胞增多癥（LCH），其特征性免疫標志為CD68（+），CD1a（+），　S-100（+），電鏡下可見特征性Birbeck顆粒；排除其他代謝性疾病，如黃瘤病等；還需與轉移性腫瘤相鑒別。

    目前對于ECD的治療尚存在爭議，因為病例數(shù)少，對于療效的觀察數(shù)據(jù)不完善。治療的方法有：皮質激素、環(huán)孢素、干擾素、白血病化療藥物、手術切除、放療等。

    ECD的預后較LCH差，主要與累及的器官有關。呼吸窘迫、廣泛的肺組織纖維化、心衰是主要的死亡原因。3年生存率為50%,尚無自行緩解的報告。

    該患者以“口渴，多飲、多尿4年”入院，同時伴有眼部內(nèi)眥和頸部兩側多發(fā)黃色瘤，外院口腔攝片提示上下頜骨纖維細胞瘤樣改變。入院后給予各項補充檢查，胸部、下肢長骨X線攝片，垂體MRI,提示異常，進一步做下頜骨骨組織活檢，最終根據(jù)病理組織學形態(tài)、免疫染色及電鏡結果結合骨影像學結果和臨床癥狀綜合考慮診斷為非朗格罕組織細胞增多癥。

    給予α干擾素治療，劑量為300 U,每周3次，維持3個月。目前患者一般情況好，回當?shù)鼐S持治療，3個月后復診。

    總結

    ECD是一種極為罕見的非遺傳性疾病，國內(nèi)尚未有此類疾病的報告，應該疾病復雜的臨床表現(xiàn)往往掩蓋了疾病的本質，該疾病的正確診斷對于接下來的治療有決定性的作用。對于一些罕見病需要我們提高警惕，拓寬診斷思路，這樣才能更準確地抓住疾病的根本，繼而給出恰當?shù)闹委煼桨浮?/p>