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    臨床討論

    該患者有靜脈藥物使用史和丙肝病史，有勞力性呼吸困難和氣腔影表現，提示感染診斷可能。尤需重點(diǎn)考慮肺囊蟲(chóng)病， 因其存在免疫缺陷的危險因素。然而， HIV抗體試驗陰性， 也無(wú)其他實(shí)驗室或臨床指標提示有傳染性病因。隨后一系列抗酸桿菌檢測和培養及其他微生物檢測， 結果均為陰性。

    不太可能考慮不對稱(chēng)性肺水腫，因為無(wú)心功能受損的證據和引起非心源性肺水腫的毒物暴露史。

    根據胸部平片檢查結果， 咯血和彌漫性肺出血不太可能存在。

    丙肝病毒感染可使肺功能受損，導致肝肺綜合征和門(mén)靜脈肺高壓； 然而， 這兩種病癥常在肝功能?chē)乐禺惓r(shí)發(fā)生。 根據低水平丙氨酸氨基轉移酶及缺乏慢性肝病的依據， 上述病癥臨床上考慮不太可能。 此外， 該病患還有不典型的磨玻璃影表現。CT掃描示有肝肺綜合征的典型表征——周?chē)籽軘U張；但無(wú)肺動(dòng)脈擴張表征來(lái)支持門(mén)靜脈肺高壓。脫屑性間質(zhì)性肺炎少有出現隱匿性勞力性呼吸困難和磨玻璃影的；而且，典型病例的平均年齡要更年長(cháng)些 （42歲）。脫屑性間質(zhì)性肺炎有肺泡巨噬細胞性肺炎表現， 通常繼發(fā)于長(cháng)期煙霧暴露。 此外，其磨玻璃影更典型地分布于基底和胸膜下。盡管結節樣疾病在接受干擾素治療的患者中已有相關(guān)描述，但該患者無(wú)這樣的治療史。總之，該病例的臨床病程和肺功能測試結果對間質(zhì)性肺病診斷是非特異的。 HRCT 檢查至為關(guān)鍵， 有助于進(jìn)一步表現疾病進(jìn)展的特征。 結果其顯示的特征與肺泡結節最為一致。

    結節實(shí)質(zhì)異形性的不同形態(tài)學(xué)表現，尤其是肺泡類(lèi)型， 對預后的意義尚不明確。 通常認為， 肺泡結節患者較少有生理受損表現，也較少發(fā)生胸腔外結節。有些報道建議起始應用類(lèi)固醇激素藥物可快速清除實(shí)質(zhì)陰影。然而，Akira等歷經(jīng)7.4 y（均值） 的隨訪(fǎng)發(fā)現， HRCT影像學(xué)表現與肺功能測試結果是相關(guān)的。 患者主要表現為磨玻璃影， 此類(lèi)型患者更易出現蜂窩肺，且與FVC降低相關(guān)。此外， 對于有肺泡或磨玻璃影表現的結節病患者，應審縝密切地監測疾病的發(fā)展。

    放射學(xué)討論

    胸部平片和5mm層厚CT掃描均有磨玻璃影表現，提示對該例具有HIV危險因素的患者可考慮肺囊蟲(chóng)感染的可能性。然而，HRCT可見(jiàn)因無(wú)數間質(zhì)結節融合而呈現的氣腔影，與肺泡結節病診斷最為一致。

    結節病的經(jīng)典HRCT影像學(xué)表現為成簇分布于淋巴管周?chē)爸夤苎苤車(chē)? ～ 2mm肉芽腫結節，包括中軸的間質(zhì)、 裂縫和胸膜下表面。 在考慮淋巴管周?chē)Y節時(shí)應包括淋巴管炎癌擴散、煤工塵肺及矽肺。 惡性腫瘤的基礎或相關(guān)職業(yè)史亦有助于鑒別診斷。

    偶見(jiàn)較大的肉芽腫，可能導致巨結節影或區域實(shí)質(zhì)影融合。 此種類(lèi)型， 在胸片上酷似氣腔實(shí)變， 約在10% ～ 20%的病例中發(fā)生。 在Tazi等報道的一項有1 600多名患者參與的研究中，胸片上純粹的“磨玻璃”異常更為少見(jiàn) （0.6% 的患者）。盡管即便在常規5 ～ 7mm CT檢查亦可見(jiàn)磨玻璃影，而1mm薄層 HRCT則更有此特征表現。如在該例患者中，地毯式分布著(zhù)無(wú)數 ≤ 1mm的間質(zhì)結節。 這些實(shí)質(zhì)陰影的邊緣小腺泡玫瑰花型結節可能明顯。 與其他的結節形態(tài)學(xué)相似， 這一疾病典型分布于上葉和肺中央區，少數分布于肋膈角。這一影像學(xué)特征偶然可不對稱(chēng)， 因此， 酷似其他引起慢性實(shí)質(zhì)性陰影的病因如感染、機化性肺炎或嗜酸細胞浸潤。而對稱(chēng)的縱隔及肺門(mén)淋巴結腫大，是肺泡結節病的常見(jiàn)特征， 有助于診斷。 積液不常見(jiàn)于普通的結節病。病理討論對于結節病， T細胞浸潤于靶器官， 引致巨噬細胞募集， 隨后變形為上皮樣細胞。 結節聚集于這些上皮樣細胞成為間質(zhì)性肉芽腫， 經(jīng)測每個(gè) ＜ 0.4 mm。 肉芽腫可能持續穩定存在、 自然消退或對治療有反應或發(fā)展成纖維化。經(jīng)支氣管鏡活檢為一種組織采樣的方法，很大程度上取決于術(shù)者的經(jīng)驗，診斷率為40% ～ 90%。

    在疾病初始發(fā)展階段， 至多10%活檢可能獲得診斷。 已有研究報道， 聯(lián)合經(jīng)支氣管肺活檢和支氣管細針穿刺抽吸術(shù)可提高診斷率。在支氣管鏡診斷未果的前提下， 普遍采用手術(shù)活檢以進(jìn)一步診斷。據報道，縱隔鏡引導下活檢有高達82% ～ 97%的診斷率。 值得注意的是， 結合經(jīng)支氣管鏡活檢樣本檢查發(fā)現的非干酪樣肉芽腫和BALF檢查發(fā)現的CD4 / CD8 比值 ≥ 4 : 1，其鑒別結節病與其他間質(zhì)性肺病的陽(yáng)性預測值為100%。

    在結節病而非肺泡炎患者中更常見(jiàn)有局限區域的真正磨玻璃影， 這是由于顯微鏡普遍檢出的間質(zhì)性肉芽腫大小低于HRCT分辨率下限的緣故。其可能通過(guò)壓迫肺泡脫離間質(zhì)結節或偶爾經(jīng)氣管內肉芽腫而導致氣腔影的次要分布受限；然而，支氣管充氣征表明氣道通暢。可在結節病患者中確認與病理相關(guān)的磨玻璃影，提示這些陰影是由于間質(zhì)性肉芽腫的獨立存在，而非肺泡炎的組織學(xué)證據。在Nishimura等研究的8例患者中， 有6例 （75%） 出現磨玻璃影；然而， 病理學(xué)檢查未發(fā)現這些病人有肺泡炎的證據。在對40例患者的研究中，Akira等描述僅有12.5%結節病患者的CT 影像學(xué)主要表現為磨玻璃影。Nishimura等可能由于厚層 （5 mm） 和平均容積而高估了磨玻璃影的發(fā)生率。

    總結

    在本病例中， 依據最初的臨床表現和胸部平片， 提示肺囊蟲(chóng)診斷可能或其他機會(huì )性感染。 然而，HRCT檢查可強化表現該病的影像學(xué)特征，由最初的氣腔進(jìn)展為間質(zhì)結節，與肺泡型結節病最為吻合。 組織病理學(xué)檢查證實(shí)非干酪樣肉芽腫， 并在排除其他傳染 / 炎癥性肉芽腫疾病后確立這一診斷。 隨后開(kāi)始類(lèi)固醇激素治療， 患者癥狀顯著(zhù)改善。 1mo后影像學(xué)隨訪(fǎng)結果示有顯著(zhù)的改善， 僅殘留極少的實(shí)質(zhì)陰影。